簡介:風(fēng)濕熱(RHEUMATICFEVER),贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科王長浦,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,風(fēng)濕熱(RHEUMATICFEVER)A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病。主要表現(xiàn)為心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié),以心臟損害最為嚴重和多見,反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變。,發(fā)病情況,發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎,全球性疾病我國風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6~15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病,臨床表現(xiàn)的變遷,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥,約033病例于14周后發(fā)生風(fēng)濕熱,取決于,鏈球菌在咽部存在的時間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景,,病因A組乙型溶血性鏈球菌,莢膜透明質(zhì)酸,細胞壁M蛋白、M相關(guān)蛋白,N乙酰葡糖胺、鼠李糖,細胞膜蛋白、脂質(zhì)、糖,關(guān)節(jié),心肌,心內(nèi)膜,下丘腦/尾核,心肌,A組Β鏈球菌,,,,,,,,,,與機體相同的抗原性,產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng),免疫復(fù)合物病與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體形成循環(huán)免疫復(fù)合物,沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜,激活補體產(chǎn)生炎性病變。,細胞免疫反應(yīng)異常T淋巴細胞對心肌的毒性作用;淋巴細胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細胞功能增強;扁桃體單核細胞對鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常。,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,病變過程分急性滲出期增生期硬化期三期可交錯存在,持續(xù)約4~6個月。,急性滲出期(1個月左右)部位心臟、關(guān)節(jié)、皮膚等部位的結(jié)締組織病理組織水腫、變性或壞死,淋巴細胞和漿細胞浸潤,心包膜纖維素性滲出及關(guān)節(jié)腔內(nèi)漿液性滲出。,增生期(3~4個月)部位心肌和心內(nèi)膜,還可分布于肌肉及結(jié)締組織(皮下小結(jié))病理風(fēng)濕小體(ASCHOFFBODY,是風(fēng)濕熱的病理診斷依據(jù),表明風(fēng)濕活動。,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,風(fēng)濕小體模式圖,纖維素樣物質(zhì),,多核巨噬細胞,,,,,淋巴細胞,,,,,,淋巴細胞,硬化期(2~3個月)部位二尖瓣﹥主動脈瓣﹥?nèi)獍瓴±砝w維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜損害最突出,在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅生物,使瓣膜厚,疤痕形成。,,,,,瓣膜贅生物(箭頭處),,瓣膜贅生物(箭頭處),概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,△一般表現(xiàn)△心臟炎(40~50)△關(guān)節(jié)炎(50~60)△舞蹈病(3~10)△皮膚癥狀(﹤7),一般表現(xiàn),前驅(qū)感染急性患者半數(shù)以上病前15周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。,發(fā)熱急性起病38℃~40℃,2周后低熱。隱匿起病低熱或無熱,其它癥狀疲倦、納差、貧血、多汗、鼻衄、關(guān)節(jié)痛、腹痛、胸膜炎、肺炎,心臟炎4050心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時,一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀,需嚴密觀察。,,心臟炎/全心炎=心肌炎﹢心內(nèi)膜炎﹢心包炎急性風(fēng)濕性心臟炎慢性風(fēng)濕性心瓣膜病,,心肌炎輕重不一,心動過速,第一心音減弱;心臟擴大,心尖搏動彌散,聞及奔馬律;心尖部可聽到Ⅱ/Ⅵ級收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動脈瓣區(qū)舒張中期雜音;X線心臟擴大,搏動減弱ECGPR間期延長,STT改變,心律失常,心內(nèi)膜炎,,,主要侵犯二尖瓣、主動脈瓣造成關(guān)閉不全二尖瓣區(qū)出現(xiàn)2~3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害風(fēng)濕性心瓣膜?。L(fēng)濕性心臟?。┒獍戟M窄2年二尖瓣關(guān)閉不全1/2年,心包炎,,,積液少時心前區(qū)疼痛、心包摩擦音;心包填塞的表現(xiàn)心前區(qū)搏動消失,心音遙遠、頸靜脈怒張、肝腫大、呼吸困難及端坐呼吸;X線表現(xiàn)心影燒瓶樣擴大,搏動減弱;心電圖低電壓,早期ST段抬高,隨后回到等電位線,并出現(xiàn)T波改變;一旦有心包炎表現(xiàn),提示有嚴重心臟損害,易發(fā)生心力衰竭,關(guān)節(jié)炎5060,,,特點為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛;發(fā)病很少超過1個月不留畸形,舞蹈病310,,,812歲的女孩多見表現(xiàn)為全身或部分肌肉突發(fā)、不自主、無目的的快速運動,在興奮和注意力集中時加劇,睡眠時消失,可累及全身肌肉,以面部和上肢肌肉為主鏈感后16月發(fā)生,也可為首發(fā)癥狀自限性,病程平均三個月。,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑少見環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑,大小不等,中心蒼白,在軀干和四肢近端。一過性或時隱時現(xiàn),可持續(xù)數(shù)周皮下小結(jié)5,常伴心臟炎發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處直徑01~1CM,質(zhì)硬不痛,2~4周消失其它皮疹蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑,,,,環(huán)形紅斑(箭頭處),,,,,皮下小結(jié)(標示處),其它表現(xiàn)風(fēng)濕性肺炎、胸膜炎、腎炎、腦炎等,,,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,無特異性的輔助檢查可提供有無鏈球菌感染、風(fēng)濕活動及心臟損害的依據(jù),,鏈球菌感染證據(jù),,咽拭子培養(yǎng),ASO↑抗脫氧核糖核酸酶(ANTIDNASEB抗鏈球菌激酶(ASK)抗透明質(zhì)酸酶(AH),風(fēng)濕熱活動的實驗室指標,,血沉增快,C反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高,白細胞計數(shù)和中性粒細胞增高,,,心臟損害依據(jù)X線檢查嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。,心電圖常見PR間期延長和I°AVB,可出現(xiàn)STT改變及低電壓,心律失常,超聲心動圖可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關(guān)閉不全,心臟增大及心包積液,胸片心胸比例增大,,,心電圖PR間期延長,超聲心動圖瓣膜贅生物(箭頭處),,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,,診斷內(nèi)容◇是否風(fēng)濕熱(JONE標準)◇何種類型(心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑)◇初發(fā)或復(fù)發(fā)◇有無心臟瓣膜病(部位,心臟是否擴大)◇是否風(fēng)濕熱活動◇有無心功能不全,1992年修訂的JONES診斷標準,主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎發(fā)熱多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛﹡咽拭子培養(yǎng)陽性舞蹈病血沉增快快速鏈球菌抗原試驗陽性皮下結(jié)節(jié)CRP陽性抗鏈球菌的抗體滴度增高環(huán)形紅斑PR間期延長﹡﹡,,,,★2項主要表現(xiàn),或1項主要指標伴2項次要表現(xiàn)者,可診斷為風(fēng)濕熱?!镏饕憩F(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者,關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)?!镏饕憩F(xiàn)為心臟炎者,PR間期延長不再作為次要表現(xiàn)。,,,心臟炎的診斷,應(yīng)具備以下之一1新出現(xiàn)有意義的雜音,如心尖部全收縮期雜音或舒張中期雜音;2心臟增大;3心包炎;4心力衰竭。,JONES標準的例外有鏈球菌感染證據(jù)的前提下,存在以下之一的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱,,,1排除其他原因的舞蹈??;2無其他原因可解釋的隱匿性心臟炎;3以往已確診為風(fēng)濕熱,出現(xiàn)一個主要表現(xiàn)或幾個次要表現(xiàn)時提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。,是否有風(fēng)濕熱活動以下之一均提示風(fēng)濕熱活動,,,發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性,幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,,3歲以下多見常侵犯指趾小關(guān)節(jié),無游走性可遺留關(guān)節(jié)畸形X線檢查顯示關(guān)節(jié)面破壞,骨質(zhì)疏松,鑒別診斷,鏈球菌感染后綜合征,在扁桃體炎或上感后出現(xiàn)低熱、關(guān)節(jié)痛、ASO滴度升高、血沉中度增快,心電圖可有一時過早搏動或輕度ST段及T波改變,但無明顯雜音,在應(yīng)用青霉素或加用小劑量強的松后很快恢復(fù)正常,以后也不再復(fù)發(fā),與風(fēng)濕熱不同。,急性白血病,,,發(fā)熱,伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細胞骨髓檢查可鑒別,病毒性心肌炎,較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯心律失常(如早搏等)較多出現(xiàn)可發(fā)現(xiàn)病毒感染的證據(jù),概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,一般治療和護理,臥床休息1無心臟炎患兒臥床休息2周2心臟炎無心衰患兒臥床休息4周3心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后3~4周,清除鏈球菌感染,青霉素IM或IV2周青霉素過敏改用其他有效抗生素,抗風(fēng)濕藥物治療水楊酸類藥物,適應(yīng)癥適用于無心臟炎者代表藥阿司匹林用法急性期80~100MG/(KGD)(最大≤3G/D)至體溫正常、關(guān)節(jié)癥狀消失、實驗室活動指標正常,可逐漸減量,療程4~8周。,抗風(fēng)濕藥物治療腎上腺皮質(zhì)激素,適應(yīng)癥風(fēng)濕熱心臟型的首選代表藥潑尼松、氫化可的松、甲強龍用法普通心臟炎強的松2MG/(KGD)≤60MG/D,24周減量,療程812周;重癥氫化可的松或甲基強的松龍10~30MG/(KGD),用1~3天。停藥前用阿司匹林替代,防反跳。,心力衰竭的治療,強調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用慎用洋地黃類藥物(快速制劑、不飽和、不維持)血管活性藥物、利尿劑,舞蹈病的治療,,無特效藥物心理支持,鎮(zhèn)靜劑,概述病因及發(fā)病機理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后,初發(fā)的預(yù)防(一級預(yù)防),增強體質(zhì),預(yù)防呼吸道感染居住環(huán)境通風(fēng),避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時用抗生素治療,復(fù)發(fā)的預(yù)防(二級預(yù)防),,長效青霉素(120萬UIM,1次/3~4周)無心臟損害者5年(最好至25歲)有心臟損害者終身對青霉素過敏者可選用紅霉素,1/3的病例死于心臟炎或心臟瓣膜病1/3的病例遺留風(fēng)濕性心臟瓣膜病1/3的病例痊愈,無后遺癥,預(yù)后,影響因素首次風(fēng)濕熱發(fā)作時是否有心臟受累是否得到正確的抗風(fēng)濕治療是否進行長期正規(guī)青霉素預(yù)防是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率,
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上傳時間:2024-01-06
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