熱性驚厥診斷治療與管理專家共識解讀

1、《熱性驚厥診斷治療與管理專家共識》（2016及2017實用版）解讀,,主要內容,《熱性驚厥診斷治療與管理專家共識》2016《熱性驚厥診斷治療與管理專家共識》（2017實用版）中華醫(yī)學會兒科學分會神經學組2017.9發(fā)布,熱 性驚厥(febrile seizures ）背景,驚厥是兒童時期常見的神經系統重癥，熱性驚厥（以下簡稱FS）是小兒驚厥中最常見的原因，患病率3%-5%。早在1984年《中華兒科雜志》就發(fā)表了我國專家關于FS診

2、斷與治療的建議。2016年“ 熱性驚厥診斷治療與管 專家共識(2016)” 在《中華兒科雜志》上發(fā)表（主旨是規(guī)范化診治，避免過度檢查和治療）2017.9熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(2017實用版) 《中華實用兒科雜志》發(fā)表（提高兒科和全科醫(yī)師診治水平，合理利用醫(yī)療資源）,熱性驚厥(FS)定義,美國兒科學會2011年定義：一次熱程中（肛溫>?腋溫？）出現的驚厥發(fā)作，無中樞神經系統感染的證據及導致驚厥的其它原因，既往也沒有無熱

3、驚厥史。我國學者認為：初次驚厥發(fā)作在6月-5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期，體溫在38℃突然出現驚厥，排除顱內感染和其他導致驚厥的器質性或代謝異常，既往沒有無熱驚厥史。問題：1.驚厥通常發(fā)生在熱程的什么時候？2.若發(fā)作前無發(fā)熱，發(fā)作后出現是否診斷？,以下情況不應診斷為熱性驚厥,既往有癲癇病史因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作中樞神經系統感染中毒性腦病新生兒發(fā)熱伴驚厥全身代謝紊亂急性中毒遺傳代謝病所致驚厥,分類：單純性（70%-

4、80%） 復雜性,,FSE-熱性驚厥持續(xù)狀態(tài),指Fs發(fā)作時間≥30 min或反復發(fā)作、發(fā)作間期意識未恢復達30 min及以上。 對381例發(fā)熱伴驚厥持續(xù)狀態(tài)患兒進行病因分析顯示，81.6%為FSE，6.6%為腦病或腦炎，0.8%為腦膜炎，7.6%為癲癇，3.4%為其他原因。因此對FSE 的診斷必須排除其他病因。（ Journal of Child Neurology 2016）,FS病因,發(fā)病機制,診斷與鑒別診斷,,急性發(fā)作期的治

5、療,多數FS呈短暫發(fā)作，持續(xù)時間1~3 min，不必急于止驚藥物治療。 應保持呼吸道通暢，防止跌落或受傷; 勿刺激患兒，切忌掐人中、撬開牙關、按壓或搖晃患兒導致其進一步傷害; 抽搐期間分泌物較多，可讓患兒平臥頭偏向一側或側臥位，及時清理口鼻腔分泌物，避免窒息; 同時監(jiān)測生命體征、保證正常心肺功能，必要時吸氧，建立靜脈通路。,若驚厥發(fā)作持續(xù)>5 min，則需要使用藥物止驚,首選：靜脈緩慢注射地西泮0.3~0.5 mg/kg(

6、≤10 mg/次)速度：1~2 mg/min，如推注過程中發(fā)作終止即 停止推注（如何推？）若5 min后發(fā)作仍未控制或控制后復發(fā)，可重復一劑 。如仍不能控制，咋辦？bing,,注射用丙戊酸鈉，多用于不能口服時的替代治療,如果沒建立靜脈通道怎么辦？,咪達唑侖0.3 mg/kg(≤10 mg/次)肌肉注射（醫(yī)院有價格21左右，2ml 10mg） 100 g/L水合氯醛溶液0.5 mL/kg灌腸,抗焦慮藥、強鎮(zhèn)靜藥，肌注吸收迅速

7、完全鎮(zhèn)靜、肌松、抗驚厥、抗焦慮不良反應：嗜睡鎮(zhèn)靜過度、頭痛、幻覺、呃逆、喉痙攣,催眠、抗驚厥作用相對溫和有毒，對胃黏膜有刺激,,間歇性預防治療,指征:(1)短時間內頻繁驚厥發(fā)作(6個月內≥3次或1年內≥4次);(2)發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作者。用法：在發(fā)熱開始 即給予地西泮口服，每8 h口服0.3 mg/kg，≤3次大多可有效防止驚厥發(fā)生。有報道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預防FS復發(fā)?？R西平

8、和苯妥英鈉間歇性用藥對預防復發(fā)無效,預防發(fā)作一直是Fs臨床處理的關鍵而又缺乏公認的指南及規(guī)范,長期預防治療,單純性Fs遠期預后良好，不推薦長期抗癲癇藥物治療 。Fs持續(xù)狀態(tài)、復雜性Fs等具有復發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風險的患兒，建議到兒科神 經?？七M一步評估。,關于退熱藥的使用,退熱藥不能防止熱性驚厥發(fā)作，也不會降低熱性驚厥復發(fā)的風險，退熱藥物有相應的不良反應，應按常規(guī)使用退熱藥物，不應過分積極。在處理驚厥的同時應積極查找發(fā)熱的病因，制

9、定相應的治療方案，防止驚厥的反復發(fā)作。,復發(fā)風險的評估,熱性驚厥首次發(fā)作的復發(fā)率為30%-40%，多在發(fā)病后1年內復發(fā);≥2次發(fā)作后的復發(fā)率為50%。復發(fā)的危險因素:(1)起始 年齡小(20%，2項危險因素者復發(fā)率>30%，3項危險因素者>60%，4項危險因素的復發(fā)率>70% 年齡越小，復發(fā)風險越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50%的復發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復發(fā)率降至20%,熱性驚厥繼發(fā)癲癇的評估,10%-15

10、%的癲癇患者既往有熱性驚厥史，單純性FS與復雜性FS發(fā)展為癲癇的概率分別為1.O%-1.5%與4.0%-15.0%.熱性驚厥繼發(fā)癲癇的主要危險因素: (1)神經系統發(fā)育異常;(2)一級親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史;(3)復雜性熱性驚厥。無上述危險因素者約占所有熱性驚厥患兒的60%，其患癲癇的可能性為0.9%;存在1個危險因素，癲癇發(fā)生率為2%;存在上述2個或以上危險因素，癲癇發(fā)生率增至10%.長時程驚厥發(fā)作，癲癇發(fā)生率為 9

11、.4%。驚厥發(fā)作前發(fā)熱時間短以及熱性驚厥發(fā)作次數多也是繼發(fā)癲癇的危險因素 ?,熱性驚厥附加癥,熱敏感相關的癲癇綜合征,Dravet綜合征(嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇)特征：(1)1歲以內起病，常因發(fā)熱誘發(fā)首次發(fā)作;(2)主要表現為發(fā)熱誘發(fā)的全面性或半側陣攣發(fā)作，1次熱程中易反復發(fā)作;(3)具有熱敏感的特點，易發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài);(4)1歲以后出現多種形式的無熱發(fā)作;(5)智力、運動發(fā)育倒退;(6)初期腦電圖多數正常，1歲以后出現全

12、導棘慢波或多棘慢波，或局灶性，或多灶性放電。多數患兒藥物療效不佳，發(fā)作難以控制，Dravet綜合征是遺傳性癲癇常見類型之一，70%一80%的患兒與基因突變有關。,熱敏感相關的癲癇綜合征,遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥(GEFS+)， GEFS+為家族性遺傳性癲癇綜合征，具有表型異質性，最常見的表型是熱性驚厥，發(fā)病年齡3月齡至6歲;其次是熱性驚厥附加癥，表現為6歲后仍出現有熱或無熱全身強直陣攣發(fā)作。 對于反復的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚