腦脫髓鞘疾病影像學診斷

1、第二章　中樞神經(jīng)系統(tǒng),第十二節(jié) 脫髓鞘疾病,學習要點,本節(jié)應了解、熟悉和掌握的知識點：了解脫髓鞘病變的病因、分類及影像學表現(xiàn),學習難點,本節(jié)學習中的難點：多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎的影像學表現(xiàn),脫髓鞘疾病的分類,先天性髓鞘形成缺陷異染性腦白質營養(yǎng)不良腎上腺腦白質營養(yǎng)不良獲得性髓鞘脫失多發(fā)性硬化急性播散性腦脊髓炎,異染性腦白質營養(yǎng)不良（metachromatic leukodystrophy, MLD）,罕見，有家族

2、史，常染色體隱性遺傳性疾病神經(jīng)輔酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉積于少突膠質細胞膜上，導致髓鞘形成障礙，又稱硫脂沉積癥嬰兒型、少年型、成人型,臨床與病理,病理：大腦、小腦及腦干彌漫對稱性脫髓鞘，弓狀纖維多不受累臨床：出生后正常，1～3歲行走困難，動作笨拙，語言及共濟障礙，癱瘓和智能減退,影像學表現(xiàn),CT：白質區(qū)對稱性低密度，無占位，無強化MRI：雙側腦白質對稱性T2高信號腦萎縮無特異性影像表現(xiàn)，診斷需結合臨床和病理,腎

3、上腺腦白質營養(yǎng)不良（adrenoleukodystrophy）,性連鎖隱性遺傳，多見于男孩乙酰輔酶A合成酶缺乏，導致長鏈脂肪酸在細胞內異常堆積（腦、腎上腺皮質）,臨床與病理,病理：大腦白質廣泛脫髓鞘，從后部向前擴展，特異的脂質板層腎上腺皮質萎縮臨床：多在3～14歲起病，進行性偏癱、偏盲，強直、癡呆腎上腺皮質功能不全,影像學表現(xiàn),CT：側腦室三角區(qū)周圍白質對稱性低密度病灶從后向前發(fā)展，枕、頂、顳開始，最后額葉活動期周邊

4、環(huán)形強化，非活動期無強化MRI：腦白質T2高信號錐體束、腦橋基底部、小腦萎縮,腎上腺腦白質營養(yǎng)不良（圖）,多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）,病灶多發(fā)，病程緩解與復發(fā)為特征的脫髓鞘疾病好發(fā)于中青年女性病因：不明，與自身免疫反應有關,臨床與病理,病理：早期，髓鞘崩解，血管周圍炎中期，巨噬細胞吞噬髓鞘崩解產(chǎn)物晚期，病灶周圍膠質增生部位：側腦室周圍白質（85%），胼胝體（70%），腦、腦干（10%）

5、，偶見于皮層臨床：反復、激素治療有效,影像學表現(xiàn),CT：急性期，腦白質區(qū)內低密度，多無占位效應，斑片狀或環(huán)狀強化 穩(wěn)定期，低密度病灶多有縮小，無強化 恢復期，軟化灶，萎縮MRI：T1低，T2高信號；垂直于側腦室壁，“直角脫髓鞘征”；急性期可強化,多發(fā)硬化（圖）,多發(fā)硬化（圖）,急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADE）,自身免疫介導的炎癥-脫髓鞘疾病起病前常有病