肺動脈高壓現(xiàn)狀與挑戰(zhàn)

1、肺動脈高壓診治現(xiàn)狀與挑戰(zhàn),,,概 述 2015歐洲指南及2018尼斯會議更新 挑 戰(zhàn),肺動脈高壓（PAH）：涉及多學(xué)科,心臟內(nèi)外科 呼吸內(nèi)科風(fēng)濕科血液內(nèi)科等 等......,診 斷 現(xiàn) 狀,,治療現(xiàn)狀,我國接受靶向藥物治療的患者僅有25%，接受其他藥物維持的患者56%，未用藥的患者19%......,,概 述 2015歐洲指南及2018尼斯會議更新 挑 戰(zhàn),,189

2、1年德國病理學(xué)家Romberg報道第一例肺血管病變20世紀(jì)60年代減肥藥阿米雷司導(dǎo)致肺高血壓的爆發(fā)，1973年在日內(nèi)瓦召開第一次WHO會議,,6th WSPH -Nice 2018(2.27-3.1),,肺高壓,肺動脈高壓,11,肺動脈高壓血流動力學(xué)定義的更新,----5th WSPH-Nice2013,----6th WSPH-Nice2018,12,再提運動PH的概念(6th WSPH-Nice2018),----6th WSP

3、H-Nice2018,13,PH分類的更新（一） (6th WSPH-Nice2018),----6th WSPH-Nice2018,14,具有血管反應(yīng)性的PAH,急性與長期血管反應(yīng)性定義,*推薦使用NO(10-20 ppm) 進行血管活性實驗依前列醇IV可作為替代藥物。腺苷或吸入伊洛前列素也可能作為替代。,----6th WSPH-Nice2018,15,具有血管反應(yīng)性的PAH-一個不同的實體？,所有這些特點都支持 它在分類中的獨特

4、性,----6th WSPH-Nice2018,16,有明顯肺靜脈和毛細血管(PVOD/PCH) 受累征象的PAH,提示靜脈和毛細血管受累的征象,----6th WSPH-Nice2018,17,PH分類的更新（二）(6th WSPH-Nice2018),----6th WSPH-Nice2018,18,PH分類的更新（三）(6th WSPH-Nice2018),----6th WSPH-Nice2018,19,藥物與毒物誘導(dǎo)型PAH

5、的更新,----6th WSPH-Nice2018,PAH患者臨床癥狀,無特異性，早期可無特異癥狀主要癥狀為呼吸困難、活動耐力下降以及心律失常引起的心悸晚期可出現(xiàn)咯血、右心衰相關(guān)癥狀和猝死,疑診PAH-臨床體征,疑診PAH--高危人群,,,超聲心動圖檢查,超聲心動圖對PH的檢測，不應(yīng)僅局限于對肺動脈收縮壓（sPAP）(三尖瓣反流壓力梯度+右房壓估計值)的評估，還應(yīng)根據(jù)三尖瓣反流峰值速度和超聲征象（心室、肺動脈、下腔靜脈和右心房相

6、關(guān)表現(xiàn)）對PH可能性進行分層（低、中、高），進而提示下一步診療。,特別指出--關(guān)注超聲心動圖的其他征象,超聲心動圖顯示肺動脈高壓征象（除三尖瓣反流外）,右心導(dǎo)管檢查,推薦對疑診PH患者進行RHC，明確診斷+指導(dǎo)治療（I類推薦，C級證據(jù)）推薦PH患者在?？浦行男蠷HC檢查，技術(shù)要求高，可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥（I類推薦，B級證據(jù)）PH患者，推薦行RHC檢查，評估藥物治療效果（IIa類推薦，C級證據(jù)）。,確診PAH后進一步篩查病因,實驗室檢

7、查血、尿、便常規(guī)肝腎功能、蛋白、血糖、血脂乙肝、艾滋病血沉、C反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子甲狀腺功能動脈血氣分析自身抗體C12,影像學(xué)檢查心電圖胸片超聲心動圖（必要時經(jīng)食道）肺功能睡眠監(jiān)測肝臟超聲肺動脈增強CT核素肺灌注右心導(dǎo)管肺動脈造影,PH診斷流程,多學(xué)科合作，減少漏診誤診,PAH風(fēng)險評估(2015ESC),PAH風(fēng)險評估更新（2018尼斯會議）,PAH常規(guī)治療,抗凝：特發(fā)性、家族性、藥物相關(guān)性肺動脈高壓

8、吸氧（SPO2>90%）利尿（水腫明顯）強心（地高辛、多巴胺）CCB--急性肺血管擴張實驗陽性患者心理支持治療,PH分類和治療之間的關(guān)聯(lián),PAH發(fā)病機制三種途徑,國內(nèi)肺動脈高壓靶向藥物的用法,PAH患者治療策略--2018WSPH,大部分低?；蛑形；颊邞?yīng)該起始聯(lián)合治療,僅7類潛在人群可考慮起始單藥，其余大部分均建議使用初始聯(lián)合,PAH聯(lián)合治療方案,PAH患者肺移植時機,多種藥物聯(lián)合治療下，心功能分級III-Ⅳ級

9、（WHO）疾病進展十分迅速已明確的PVOD/PCH無法停止注射用PAH靶向藥物，無論心功能分級,,概 述 2015歐洲指南及2018尼斯會議更新 挑 戰(zhàn),,,,,,,,國內(nèi)PAH診斷現(xiàn)狀,診斷不規(guī)范,病因篩查不全面（僅30%）,僅30%行右心導(dǎo)管檢查，其中90%不做急性肺血管擴張實驗,平均診斷時間37個月，輾轉(zhuǎn)3-5個醫(yī)生,肺動脈去神經(jīng)術(shù)（PADN）的動物實驗,BMPR2基因突變是最常見的HPAH的致