神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治體會(huì)

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病診治體會(huì),神經(jīng)內(nèi)科副主任醫(yī)師 黃菊明,神經(jīng)系疾病診斷：分三步,解剖病因臨床,從半身運(yùn)動(dòng)麻痹和感覺障礙推測病變部位,,大腦和脊髓之間 縱軸走行 二條通路,錐體束和痛溫覺通路的異同,損害時(shí),損害時(shí),感覺障礙中,從顱神經(jīng)損害推測病變部位,,從神經(jīng)損害推測病變部位,顱神經(jīng)共有12對,通過顱神經(jīng)損害的組合推測病變部位,,嗅神經(jīng)和視神經(jīng),大腦內(nèi)分開走行一側(cè)大腦病變不引起嗅覺下降或視力低下大腦病變所致的視覺異常，是對側(cè)視

2、野缺損（同側(cè)偏盲）而不是視力下降一時(shí)性嗅覺下降或視力低下，病變應(yīng)在顱底前部腦外兩神經(jīng)最接近的部位，應(yīng)考慮腫瘤（腦膜瘤）,動(dòng)眼神經(jīng)和滑車神經(jīng),中腦內(nèi)是分開的最接近的部位是在眼眶附近動(dòng)眼神經(jīng)從中腦背側(cè)向腹側(cè)行走中腦病變時(shí)易受損害,滑車神經(jīng),中腦背側(cè)立即出腦單純滑車神經(jīng)麻痹應(yīng)考慮中腦外的病變滑車神經(jīng)使內(nèi)轉(zhuǎn)眼球下轉(zhuǎn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹時(shí)不能內(nèi)轉(zhuǎn)不能對滑車神經(jīng)的機(jī)能進(jìn)行評價(jià),三叉神經(jīng)、展神經(jīng)面神經(jīng)、聽神經(jīng),橋腦處出入腦除展神經(jīng)外、其它

3、三對在橋腦外側(cè)部出腦面神經(jīng)和聽神經(jīng)一起在內(nèi)耳道內(nèi)走行面神經(jīng)麻痹和感應(yīng)性耳聾同時(shí)出現(xiàn)，疑內(nèi)耳道病變，如有面部感覺異常（三叉神經(jīng)損害），應(yīng)考慮腦干部小腦橋腦角部病變,展神經(jīng),橋腦內(nèi)與其它的三對顱神經(jīng)最接近單獨(dú)在橋腦腹側(cè)旁正中部出腦，行向眼眶與動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第一枝一起進(jìn)入眶內(nèi)展神經(jīng)麻痹合并動(dòng)眼神經(jīng)麻痹或三叉神經(jīng)第一枝支配區(qū)的面部感覺減退時(shí)，考慮為眼眶附近病變橋腦病變易引起展神經(jīng)麻痹和面神經(jīng)麻痹，但展神經(jīng)核附近有側(cè)視中

4、樞，因而如合并向病變側(cè)的注視麻痹時(shí)，可確定病變在橋腦內(nèi),舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)舌下神經(jīng),延髓處出入腦舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)從延髓外側(cè)部出腦，直至末梢部一起走行，與副神經(jīng)在頸靜脈孔處匯合舌咽、迷走神經(jīng)麻痹（軟顎麻痹）合并副神經(jīng)麻痹（胸鎖乳突肌麻痹），是頸靜脈孔附近病變的特征舌下神經(jīng)在延髓內(nèi)與舌咽、迷走神經(jīng)最接近，并漸分離，在腹側(cè)的錐體束附近出腦。如舌咽、迷走、舌下神經(jīng)均出現(xiàn)障礙，考慮延髓內(nèi)病變,不相鄰顱神經(jīng)出現(xiàn)麻痹,如右動(dòng)眼神經(jīng)、左面神經(jīng)

5、、右舌咽迷走神經(jīng)麻痹合并出現(xiàn)，應(yīng)考慮腦干外病變原因?yàn)槁阅X膜炎（結(jié)核、真菌、癌、惡性淋巴瘤的腦膜轉(zhuǎn)移）或急性多發(fā)性神經(jīng)炎,腦干內(nèi)的病變出現(xiàn)顱神經(jīng)復(fù)數(shù)損害時(shí)，必定有意識(shí)障礙或長束征狀,,從顱神經(jīng)麻痹和長束癥狀推測病變部位,,腦干內(nèi)的病變,顱神經(jīng)受損常伴對側(cè)半身長束征狀確認(rèn)有無對側(cè)上下肢的肌力下降、腱反射亢進(jìn)、病理反射或痛溫覺減退,腦干病變,痛溫覺通路經(jīng)腦干的背側(cè)（被蓋）上行，錐體束在腹側(cè)下降腦干腹側(cè)病變易引起從此處發(fā)生的運(yùn)動(dòng)性的顱

6、神經(jīng)（動(dòng)眼、展、面、舌下神經(jīng)）和對側(cè)半身的運(yùn)動(dòng)麻痹被蓋處病變易引起從此出入腦的顱神經(jīng)（三叉、聽、舌咽、迷走神經(jīng)）麻痹和對側(cè)半身痛溫覺障礙,腦干病變,錐體束走行在腦干外緣有時(shí)腦干外的腫瘤壓迫造成損害痛溫覺通路在腦干內(nèi)部走行，較難受到外來壓迫，如有對側(cè)半身的感覺障礙，則可確定病變在腦干內(nèi),核上性（中樞性）顱神經(jīng)麻痹核下性（周圍性）顱神經(jīng)麻痹二者鑒別,,核上性和核下性眼肌麻痹,前者只是向某一方向不能注視（側(cè)方和垂直注視麻痹）兩者眼肌麻

7、痹的程度是一樣的，故不伴有復(fù)視一側(cè)性的眼肌麻痹、左右差別較大的兩側(cè)性眼肌麻痹、瞳孔異常（散瞳和對光反射消失）或伴有復(fù)視的眼肌麻痹應(yīng)考慮為核下性眼肌麻痹,診斷困難時(shí),行頭眼反射檢查如兩眼均不能向右運(yùn)動(dòng)時(shí)，讓患者仰臥，將頭向相反方向（左方）急速轉(zhuǎn)動(dòng)核上性的將越過正中向右移動(dòng)，但核下性眼球不動(dòng),核上性和核下性面神經(jīng)麻痹,額紋左右對稱為核上性（只有額肌受雙側(cè)大腦支配套）如伴有味覺低下、聽覺過敏（鐙骨肌麻痹）、淚腺、唾液腺分泌低下則為核下

8、性面神經(jīng)麻痹判斷困難時(shí)、應(yīng)參考腱反射和口輪匝肌反射從皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)至面神經(jīng)核的皮質(zhì)橋腦束與皮質(zhì)脊髓束（錐體束）一起下降，故核上性常有同側(cè)上下肢錐體束征狀相反，如有對側(cè)上下肢的錐體束征狀，前述的面神經(jīng)核下性可能性大核上性麻痹時(shí)，用打診錘叩打口唇周圍的口輪匝肌時(shí)，可引起口唇收縮反射（口輪匝肌反射）,核上性和核下性顏面感覺障礙,面部感覺受三叉神經(jīng)支配，從顏面至對側(cè)大腦半球感覺中樞的通路與脊髓丘腦束一起走行核上性障礙時(shí)很少只引起顏面的全感

9、覺低下，一般出現(xiàn)偏側(cè)半身主感覺低下只有顏面部的感覺障礙時(shí)應(yīng)懷疑核下性障礙,核下性障礙,包括病側(cè)顏面觸覺正常只有痛溫覺障礙和與三叉神經(jīng)各分枝支配區(qū)一致的全感覺低下前者是腦干內(nèi)病變，后者是腦干外病變顏面的痛溫覺通路在橋腦處入腦后立即與觸覺通路分開下降到上段頸髓（三叉神經(jīng)脊髓路），此通路的損害只引起病側(cè)顏面的痛溫覺障礙,功能性和器質(zhì)性損害,即使核下性障礙，也少引起包括觸覺在內(nèi)的半側(cè)顏面的全感覺低下（如出現(xiàn)則是三叉神經(jīng)節(jié)中樞側(cè)的損害），考

10、慮也為功能性所致如器質(zhì)性損害，會(huì)看到角膜反射減弱（用棉線輕觸角膜正常時(shí)出現(xiàn)反射性閉眼）多伴三叉神經(jīng)損害（因巽突肌麻痹，張口時(shí)下頜偏向患者）如沒有這些癥狀應(yīng)判斷為功能性所致,假性球麻痹,球麻痹時(shí)舌、軟鄂運(yùn)動(dòng)麻痹所致的咽下困難、構(gòu)音障礙，應(yīng)鑒別核上性還是核下性球麻痹有舌肌萎縮或者肌纖維震顫為核下性球麻痹，但有時(shí)也不出現(xiàn)此時(shí)有鑒別意義的是下鄂反射（讓患者輕微張口輕叩下鄂中央處出現(xiàn)下鄂上抬）、口輪匝肌反射，如陽性（亢進(jìn)）考慮假性球麻痹

11、,三、從反射來推測病變部位,,四肢的反射,上肢要檢查肱二、肱三頭肌反射下肢要檢查膝反射、踝反射腱反射（深反射）亢進(jìn)，意味反射弧上位即腦或脊髓的錐體束受到損害反射消失是反射弧本身的損害，即意味形成反射弧的感覺神經(jīng)、脊髓前角細(xì)胞、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的任何一處受到損害,,亢進(jìn)時(shí)，病理時(shí)，病理反射或正常時(shí)并不出現(xiàn)的腱反射呈陽性時(shí)判定為錐體束受到損害如不是這樣應(yīng)認(rèn)為屬于生理范圍內(nèi)的反射亢進(jìn),腹部反射,腹部反射有腹壁反射和腹肌反射，以前者更重要，診

12、察時(shí)只檢查腹壁反射也可以腹壁反射是淺反射，只有消失才有病理意義（亢進(jìn)無意義）腹肌反射是深部腱反射，正常時(shí)不出現(xiàn)，錐體束受累時(shí)出現(xiàn),,不僅錐體束受累時(shí)引起腹壁反射消失，有時(shí)反射弧的損害也可引起消失但下肢的腱反射亢進(jìn)或出現(xiàn)腹肌反射時(shí)，或同側(cè)的上、中、下腹壁反射均為陰性時(shí)，應(yīng)考慮為錐體束受累所致腹壁反射陰性時(shí)四肢腱反射出現(xiàn)亢進(jìn)應(yīng)判定為病理性,顏面的反射,顱神經(jīng)中下頜反射、口輪匝肌反射很重要，必須檢查特別是皮質(zhì)腦橋束受累時(shí)亢進(jìn)正常人

13、口輪匝肌反射陰性，但下頜反射為陽性,,兩側(cè)的皮質(zhì)腦橋束受累時(shí)才出現(xiàn)下頜反射的亢進(jìn)、發(fā)音、吞咽困難，并存在下頜反射亢進(jìn)時(shí)提示為假性球麻痹因口輪匝肌反射在面神經(jīng)核上癱時(shí)出現(xiàn)，故對與周圍性面神經(jīng)麻痹的鑒別有用,,測周圍神經(jīng)損害的病變部位,周圍神經(jīng)損害,主訴手足麻木或肌力低下的患者，必定會(huì)考慮周圍神經(jīng)損害周圍神經(jīng)損害稱為神經(jīng)炎或神經(jīng)病，多用后一名稱感覺低下稱感覺減退，自發(fā)性的異常感覺稱感覺遲鈍，因觸覺誘發(fā)的異常感覺稱感覺異常,與周圍神經(jīng)皮

14、膚支配區(qū)一致的全感覺障礙,單一神經(jīng)皮膚感覺支配區(qū)的障礙診斷為單神經(jīng)炎復(fù)數(shù)神經(jīng)支配區(qū)的障礙診斷為多發(fā)單神經(jīng)炎單神經(jīng)炎的原因以外傷性和絞扼性（壓迫）最常見,腕管綜合癥,單神經(jīng)炎中以腕管綜合癥（正中神經(jīng)損害）最常見，多合并打字員等職業(yè)性或類風(fēng)關(guān)、粘液水腫多發(fā)單神經(jīng)炎多由膠原病特別是結(jié)節(jié)性多發(fā)動(dòng)脈炎等炎癥性疾病所致，需檢查自身抗體,節(jié)段性的全感覺障礙,由脊髓近旁的周圍神經(jīng)（神經(jīng)根）的損害所致，稱為神經(jīng)根炎神經(jīng)根損害特別在高齡人中多見，椎

15、間盤脫出或變形性脊椎?。i椎病等）所致的直接壓迫是常見原因,四肢或雙下肢對稱性全感覺障礙,稱手套襪子型的感覺障礙，由多發(fā)神經(jīng)炎所致這樣的感覺障礙，再有直腿抬高試驗(yàn)征陽性，則神經(jīng)根也受到損害可診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎這樣的手套襪子型的感覺障礙在脊髓損害時(shí)也可引起，鑒別時(shí)可參考腱反射，周圍神經(jīng)損害時(shí)腱反射必消失，脊髓損害多亢進(jìn),半身性感覺障礙,周圍神經(jīng)損害不引起半身感覺障礙病變位置在高位頸髓以上水平的中樞神經(jīng)節(jié)段性的僅痛、溫覺障礙、此型感

16、覺障礙，是脊髓中央灰質(zhì)的痛、溫覺通路受損時(shí)引起，不是周圍神經(jīng)損害所致,周圍神經(jīng)損害所致的運(yùn)動(dòng)麻痹,分為單神經(jīng)炎型、多發(fā)單神經(jīng)炎型、多發(fā)神經(jīng)炎型及神經(jīng)根炎型不僅周圍神經(jīng)損害，腦脊髓錐體束的損害、肌疾病、神經(jīng)肌肉接頭部疾?。ㄖ匕Y肌無力）也可引起運(yùn)動(dòng)麻痹，必須鑒別,錐體束損害,錐體束損害所致的運(yùn)動(dòng)麻痹不引起肌肉萎縮，是痙攣性麻痹，腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性是鑒別點(diǎn)肌肉疾病所致的運(yùn)動(dòng)麻痹，無感覺障礙、多數(shù)近端肌肉受累重、伴血清CK上升是鑒別點(diǎn)

17、肌肉病中除多發(fā)性肌炎和周期性麻痹外，可見到肌肉萎縮，但通常腱反射存在，也可用來鑒別,周圍神經(jīng)損害,周圍神經(jīng)損害所致運(yùn)動(dòng)麻痹的特征是伴有肌萎縮的馳緩性麻痹、感覺障礙和腱反射消失、遠(yuǎn)端肌肉受累重周圍神經(jīng)損害時(shí)，萎縮肌可見抽動(dòng)和細(xì)小的纖維束震顫，但要知道纖維束震顫易發(fā)生脊髓前角細(xì)胞或神經(jīng)根損害時(shí),,推測不隨意運(yùn)動(dòng)的病變部位,不隨意運(yùn)動(dòng)大致可分,按一定節(jié)律反復(fù)律動(dòng)性的不隨意運(yùn)動(dòng)（震顫）持續(xù)性、不規(guī)則無目的不隨意運(yùn)動(dòng)（午蹈病、午蹈運(yùn)動(dòng)、手足

18、徐動(dòng)癥、運(yùn)動(dòng)障礙等）肌張力亢進(jìn)所致的持續(xù)性姿勢異常（肌張力障礙）閃電樣的不隨意運(yùn)動(dòng)（肌陣攣）,震顫可分為靜止性和動(dòng)作性,PD為靜止性震顫，通常病人在仰臥位或舒適的坐位時(shí)出現(xiàn)PD的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)的原因是紋狀體的多巴胺和乙酰膽堿之間失去平衡紋狀體的器質(zhì)性病變（腦梗塞或變性）通常并不引起靜止性震顫，而常出現(xiàn)午蹈病、運(yùn)動(dòng)障礙等不規(guī)則的不隨意運(yùn)動(dòng)如破壞丘腦的中央腹側(cè)核，則PD的靜止性震顫消失，因而可確定靜止性震顫與丘腦關(guān)系密切,動(dòng)作性震顫

19、和姿勢性震顫無何區(qū)別,動(dòng)作性震顫可解釋為姿勢性震顫因動(dòng)作而加重姿勢性震顫在水平舉起的上肢及起立時(shí)的下肢出現(xiàn)（也稱起立性震顫）動(dòng)作性震顫，在上肢做寫字或指鼻試驗(yàn)的運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)靜止性震顫提示為腦的損害，而姿勢性震顫及動(dòng)作性震顫不僅表示有腦的損害，而且末梢神經(jīng)損害、內(nèi)分泌代謝異常、神經(jīng)官能癥時(shí)也可出現(xiàn),腦器質(zhì)損害,中，有小腦齒狀核-小腦上腳-中腦紅核-丘腦系的器質(zhì)性病變、機(jī)能異?？梢鹱藙菪约皠?dòng)作性震顫特發(fā)性震顫作為姿勢性及動(dòng)作性震顫的原

20、因疾患發(fā)生率最高，原因?yàn)樯鲜龅男∧X離心路系統(tǒng)的機(jī)能異常（亢進(jìn)）末梢神經(jīng)損害或代謝性疾患所致的姿勢性震顫，原因?yàn)榧顾璺瓷浠〉漠惓Ｅd奮（可看作生理性震顫的加重），代謝性疾患中特別是以低血糖和甲狀腺功能亢進(jìn)癥時(shí)多見,午蹈病、運(yùn)動(dòng)障礙、午動(dòng)運(yùn)動(dòng)、手足徐動(dòng)癥,不規(guī)則、無目的的不隨意運(yùn)動(dòng)由大腦基底節(jié)（尾狀核、殼核-蒼白球-丘腦底核經(jīng)路）的損害所致午蹈病可表現(xiàn)為迅速的不隨意運(yùn)動(dòng)（伸舌頭、抿嘴、手指蠕動(dòng)等）手足徐動(dòng)癥可形容為蟲爬樣的緩慢的不隨意

21、運(yùn)動(dòng)有時(shí)兩者可混合存在，此時(shí)診斷為午蹈手足徐動(dòng)癥運(yùn)動(dòng)障礙則為刻板的午蹈手足徐動(dòng)呈持續(xù)性，特別是多見于口、舌處。午動(dòng)運(yùn)動(dòng)可形容為手足的投擲樣動(dòng)作，是最劇烈的不隨意運(yùn)動(dòng),肌張力障礙,持續(xù)性的姿勢異常出現(xiàn)在頸部時(shí)為痙攣性斜頸，眼瞼張開困難時(shí)為眼瞼痙攣因前臂肌的異常緊張而寫字困難診斷為書寫痙攣,肌陣攣,呈節(jié)律性，或閃電樣在姿勢及動(dòng)作時(shí)呈持續(xù)性出現(xiàn)，要與震顫鑒別節(jié)律性的肌陣攣，運(yùn)動(dòng)的周期、振幅、方向性無一定規(guī)律，多由小腦齒狀核-小腦上

22、腳系的病變所致閃電樣的肌陣攣多在四肢或軀干出現(xiàn)瞬間的、突然的不隨意運(yùn)動(dòng)持續(xù)出現(xiàn)此癥狀的疾病有小兒的亞急性硬化性全腦炎和成人的Creatzfeldt-Jakob氏病，是診斷兩病的重要體征持續(xù)性的肌陣攣是在大腦皮質(zhì)介導(dǎo)下產(chǎn)生的,,推測協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙的病變部位,失調(diào),盡管沒有運(yùn)動(dòng)麻痹（肌力低下），但也不能正確、順利地進(jìn)行隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)，考慮為失調(diào)分四種：小腦障礙 （小腦性失調(diào)）大腦基底節(jié)障礙 深感覺障礙（感覺性失調(diào)）前庭神經(jīng)障礙（前

23、庭性失調(diào)）,小腦性失調(diào),辨距障礙（隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)不能將動(dòng)作中止在目的地，多數(shù)情況下動(dòng)作過大而超過目標(biāo)）協(xié)同失調(diào)（隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加有各種不必要的動(dòng)作，使動(dòng)作不能順利地進(jìn)行）節(jié)律障礙（不能按一定節(jié)律進(jìn)行反復(fù)運(yùn)動(dòng)）四肢運(yùn)動(dòng)失調(diào)眼球運(yùn)動(dòng)失調(diào)構(gòu)音障礙（酩酊樣：說話速度不快，而且音調(diào)變化急）,小腦性失調(diào),起立障礙步行失調(diào)（酩酊樣）肌張力低下眼震（向注視側(cè)而不伴有眩暈）姿勢性、動(dòng)作性及意向性震顫右小腦半球：右上下肢失調(diào)、肌張力

24、低下、構(gòu)音障礙 、眼震小腦蚓部上部出現(xiàn)下肢失調(diào)、步行失調(diào),大腦基底節(jié)障礙,原因?yàn)榧埩Ξ惓；虿浑S意運(yùn)動(dòng)，而不是失調(diào)如PD：慌張步態(tài)、小字癥、言語越說越快、凍僵現(xiàn)象等,深感覺障礙,睜眼時(shí)可使手足的運(yùn)動(dòng)失調(diào)減輕，而在暗室內(nèi)或閉眼時(shí)加重特征是無眼震及構(gòu)音障礙，病變多在脊髓后束或周圍神經(jīng)只有深感覺障礙時(shí)考慮病變在脊髓后束，全感覺障礙時(shí)首先考慮病變在周圍神經(jīng),前庭神經(jīng)障礙,特征是起立或步行時(shí)平衡障礙，向橫的方向偏位不出現(xiàn)構(gòu)音障礙或四肢協(xié)

25、調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙特征是眩暈感和快相向病側(cè)方向的旋轉(zhuǎn)性眼震,,病因診斷,血管性,腦血管病為代表突然發(fā)病癥狀迅速完成,炎癥性,發(fā)熱急性進(jìn)行性,免疫性,急性進(jìn)行性不一定發(fā)熱,腫瘤性,數(shù)周以上進(jìn)展呈亞急性,變性、代謝性、遺傳性,半年以上進(jìn)展亞急性,中毒,急性進(jìn)行性,脫髓鞘性,如多發(fā)性硬化癥反復(fù)緩解、再發(fā),發(fā)作性,如癲癇、三叉神經(jīng)痛突然發(fā)生反復(fù)發(fā)作,典型病例分析,病例一、65歲，男性，今日下午2時(shí)左右，突然出現(xiàn)劇烈的頭痛，伴嘔吐。

26、因頭痛未緩解于午后6時(shí)用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么？神經(jīng)學(xué)所見：嗜睡，躁動(dòng)。頸部前屈時(shí)抵抗（+），不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運(yùn)動(dòng)、感覺障礙，腱反射均正常。解剖學(xué)診斷及臨床診斷是什么？ 解剖診斷是在腦膜近旁，病因?yàn)檠苄?，臨床診斷珠網(wǎng)膜下腔出血,病例二、28歲，男性，昨天前尚能能正常工作，昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)雙下肢麻痹，不能站起。而且兩手亦無力。無感覺障礙及言語障礙。癥狀未見加重，但到中午癥狀無改善而就診。大

27、約1年前曾有過起床時(shí)雙下肢輕度乏力，但那次中午后癥狀即消失。家族內(nèi)無同樣的疾病。病因診斷是什么？,神經(jīng)學(xué)所見：意識(shí)清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹，腱反射減弱，病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿障礙及感覺障礙。解剖學(xué)及臨床診斷是什么？解剖診斷病變在肌肉，病因?yàn)榘l(fā)作性，臨床診斷周期性麻痹,,病例三、32歲，女性，10天前開始迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化，看人臉時(shí)自覺中心部模糊不清，色彩也變得不鮮明了

28、。而且，數(shù)天前開始兩下肢乏力，今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿，兩下肢感覺遲鈍。病因診斷是什么？,神經(jīng)學(xué)所見：意識(shí)清楚，智能正常，兩眼視力低下，中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大，對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(jìn)（痙攣性）。上肢腱反射正常，兩下肢腱反射高度亢進(jìn)，巴彬斯基征陽性，出現(xiàn)持續(xù)性的脛痙攣。兩側(cè)的腹壁反射消失。乳頭部以下兩側(cè)性全感覺低下。尿閉狀態(tài)。解剖學(xué)及臨床診斷是什么？解剖診斷病變在視神

29、經(jīng)和胸髓，病因診斷為脫髓鞘性，臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。,,病例四、62歲，男性，約半年前開始出現(xiàn)右手震顫，并逐漸加重。2~3個(gè)月前開始脫、穿衣動(dòng)作緩慢，最近不能自由翻身。而且，步行時(shí)兩下肢不聽使喚，有時(shí)被絆倒。家族中無同樣的病例。病因診斷是什么？神經(jīng)學(xué)所見：智能正常。顏面部表情呆板，言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進(jìn)，動(dòng)作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感覺、排尿障礙 ，腱反射正常。解剖學(xué)及臨床診斷是什么？解剖診斷是在錐體外系

30、（大腦基底節(jié)），病因?yàn)樽冃?，臨床診斷為帕金森氏病。,病例五、35歲，女性，約2個(gè)月前開始出現(xiàn)復(fù)視、吞咽困難、四肢乏力，并以此為主訴而來就診。早晨起床時(shí)無復(fù)視及四肢乏力，中午過后開始眼瞼下垂，視物成雙，四肢肌力低下。早餐時(shí)無嗆咳，但晚餐時(shí)吞咽困難，水進(jìn)入鼻腔。無感覺障礙。解剖學(xué)及病因病因?yàn)楹危?診察所見：意識(shí)清，無癡呆。腦神經(jīng)系檢查：兩側(cè)眼瞼輕度下垂，眼外肌運(yùn)動(dòng)不良，各方向均有復(fù)視。光反射正常。面肌肌力低下，軟腭上舉不良，說話鼻音。仰臥位

31、時(shí)頸部抬起困難。四肢肌力中度低下，起立時(shí)須兩手扶在膝蓋上緩慢站起。無肌萎縮。四肢腱反射亢進(jìn)，但下肢無病理反射。無感覺障礙及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。臨床診斷為何？解剖診斷在神經(jīng)肌肉接頭部，病因診斷為炎癥性、免疫性，臨床診斷重視肌無力。,,病例六、25歲，男性，右利手。今日中午突然出現(xiàn)右半身麻痹，不會(huì)說話，急救車來診。解剖學(xué)及病因診斷為何？診察所見：血壓正常，心律不齊。意識(shí)輕度低下，但可以理解提問。自發(fā)性言語不流暢，像打電報(bào)樣言語。眼球向左凝視。木偶現(xiàn)

32、象陽性。右側(cè)同向偏盲。右側(cè)中樞性面癱，顏面感覺輕度低下。伸舌偏右。右側(cè)偏癱上肢重。右半身感覺輕度低下。來院后立即進(jìn)行頭CT檢查正常。臨床診斷為何？解剖診斷是在左側(cè)大腦（特別是額葉），病因診斷為血管性，臨床診斷為腦梗塞。,病例七、65歲，男性，從半年前開始手足乏力。逐漸手不能自由活動(dòng)，不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難，不能上樓梯及長時(shí)間步行。而且，四肢變細(xì)，四肢、肩、臀部有時(shí)出現(xiàn)肉跳。數(shù)月前開始吞咽困難、言語不清。既往史無特殊記載，家

33、族中無類似的疾病。解剖學(xué)及病因診斷是什么？,診察所見：理學(xué)檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學(xué)檢查意識(shí)清楚、無癡呆。顱神經(jīng)系中無眼肌麻痹，但顏面肌兩側(cè)均弱，軟腭營養(yǎng)不良。舌肌呈兩側(cè)性萎縮，伸出不充分。說話呈鼻音，吞咽困難。頸部以下有兩側(cè)性的肌萎縮和肌力低下，舌及四肢有時(shí)有纖維束震顫。腱反身均亢進(jìn)，病理反射兩側(cè)陽性。感覺正常，無排尿障礙。臨床診斷 是什么？解剖診斷在上及下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，病因診斷為變性，臨床診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。ɑ蚣∥s側(cè)束硬化證）

34、,,病例八、60歲，女性，10年來患高血壓并接受治療，今天中午突然頭痛，蹲下，伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈，言語不清，想站立，但病人搖搖晃晃倒在床上，意識(shí)漸低下，因右半身不能動(dòng)而來就診。解剖學(xué)及病因診斷是什么？,診察所見：意識(shí)在半恍惚~半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視，瞳孔縮小，左右瞳孔等大，光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性語言，言語障礙判定不能。無頸強(qiáng)直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運(yùn)動(dòng)弱。右上下肢腱反射亢進(jìn)，右下肢的病理反射陽性。不能判定

35、有無感覺障礙及運(yùn)動(dòng)失調(diào)。臨床診斷是什么？解剖診斷在小腦，病因診斷為血管性，臨床診斷為小腦出血。,,病例九、65歲，女性，今天2時(shí)左右，突然出現(xiàn)劇烈眩暈，伴嘔吐。之后聽右耳聽不見聲音，聲音嘶啞說話困難。而且，飲水時(shí)水嗆進(jìn)鼻腔。走路時(shí)搖搖晃晃，步行困難，右手不能持物。右顏面部痛覺遲鈍。病變部位及診察時(shí)應(yīng)重視的神經(jīng)學(xué)所見是什么？,分析：美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾，但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感覺或運(yùn)動(dòng)障礙。因而，根據(jù)突然發(fā)病，推測病因?yàn)?/p>

36、血管障礙。大腦的血管障礙不會(huì)引起眩暈，眩暈提示為腦干或小腦的血管障礙。可是小腦的血管障礙不會(huì)引起耳聾或感覺障礙。因而推測病變部位在腦干。特別是推測引起眩暈的前庭神經(jīng)進(jìn)入的延髓處為病變部位。診察時(shí)，重要的是確定腦干，特別是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面部的痛覺障礙推測為三叉神經(jīng)損害所致，但要確認(rèn)感覺障礙是全感覺障礙，還是觸覺保留而只是痛溫覺障礙。痛溫覺選擇性地受到損害不會(huì)是末梢神經(jīng)損害（本例的三叉神經(jīng)）所致，應(yīng)該是中樞神經(jīng)內(nèi)的痛溫覺通路的

37、損害 （本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害 ）。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難，推測為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙。但重要的是要確認(rèn)右側(cè)的軟顎麻痹。右上下肢的運(yùn)動(dòng)障礙是小腦性運(yùn)動(dòng)失調(diào)。臨床診斷為Wallenberg綜合癥，典型的還伴有左半身的痛溫覺障礙、右側(cè)瞳孔的Horner征，不引起運(yùn)動(dòng)麻痹。,病例十、45歲，男性，昨天開始自覺胸部有束帶感。觸摸同一部位時(shí)感覺明顯遲鈍。之后出現(xiàn)兩腳無力，起立或步行困難。而且，下半身的感覺遲鈍，雖有尿意但排尿困難。下半身

38、的無力及排尿困難進(jìn)一步加重。病變部位及診察時(shí)應(yīng)重視的所見是什么？,分析如下：本例為急性發(fā)病的胸部以下兩側(cè)性的運(yùn)動(dòng)、感覺及排尿障礙，推測病變部位在胸髓或以下的末梢側(cè)。末梢神經(jīng)損害也可引起這樣的神經(jīng)癥狀，但本例的癥狀呈上行性，因而推測病變部位在胸髓。胸髓損害引起兩下肢的運(yùn)動(dòng)麻痹，推測為側(cè)束的錐體束受到損害。有尿意但排尿困難推測為在側(cè)索下降的排尿運(yùn)動(dòng)通路受損。感覺障礙可以判斷痛溫覺障礙，推測為兩側(cè)側(cè)索上行的脊髓丘腦束受累。因而 ，診察時(shí)應(yīng)受到