纖維化綜合征_第1頁
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文檔簡介

1、纖維化綜合征一概述纖維化綜合征又稱多灶性硬化癥，系一種非感染性肉芽腫病。其特征為多器官系統(tǒng)進行性纖維組織增生硬化，其中以輸尿管周圍纖維化所致腎盂積水為最常見，其次為纖維增生性縱隔炎和纖維硬化性膽管炎，也可累及其他器官系統(tǒng)。本綜合征可發(fā)生于數(shù)個器官系統(tǒng)，也可表現(xiàn)為一個器官受累。二病因多數(shù)患者為特發(fā)性，少數(shù)患者為繼發(fā)性。其病因有：①藥物：如受體阻斷劑、甲基多巴、呋喃妥因等。②自身免疫性風濕病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等。③各種惡性腫瘤如

2、淋巴性惡性腫瘤、消化道癌腫、肉瘤、類癌和乳腺癌等。④物理化學因素：如電離輻射、吸入有害氣體或酸堿及有機溶劑。⑤近親結婚。⑥特發(fā)性纖維化綜合征。三臨床表現(xiàn)1.腹膜后纖維化重，甲狀腺功能正常或低下。纖維化如累及眶內形成眶內假性腫瘤，則可發(fā)生單側眼球突出。四檢查1.實驗室檢查（1）血常規(guī)及血沉可有輕度貧血，血沉增快，個別患者可有鐮刀細胞貧血現(xiàn)象。（2）尿常規(guī)部分患者可有膿尿及尿液白細胞計數(shù)增多。（3）生化學檢查多有尿素氮、肌酐上升，可有血鉀上

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