蠶豆病的教學(xué)查房

1、蠶豆病的護理查房,兒科 陳丹2015.05.13,概述,蠶豆病是遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫（G6pD)缺乏癥是最常見的一種遺傳性酶缺乏病，俗稱蠶豆病。好發(fā)于兒童，尤男性。多見于3-5月蠶豆成熟季節(jié)。,病因,主要是進食新鮮蠶豆。服用或接觸某些藥物、感染等。,發(fā)病機制,蠶豆病發(fā)病機制遺傳缺陷的敏感紅細胞,還原型谷胱甘酞的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞被氧化,產(chǎn)生溶血反應(yīng). G-6-PD有保護正常

2、紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當(dāng)G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病.,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血大致相同。分為新生兒黃疸、蠶豆病、藥物性溶血、感染性溶血、非球形細胞溶血性貧血。本病的臨床表現(xiàn)輕重程度不同,多數(shù)患者,平時不發(fā)病,無自覺癥狀,部分患者可表現(xiàn)為慢性溶血性貧血癥狀.常因食用蠶豆.服用或接觸某些藥物.感染等誘發(fā)血紅蛋白尿.黃疸.貧血等急性溶血反應(yīng).因G6PD缺乏誘發(fā)的嚴重的急性溶血性貧血因紅細胞破壞

3、過多,如不及時處理,可引起肝.腎或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因.據(jù)中山醫(yī)大的一項統(tǒng)計表明,患G6PD缺乏癥的新生兒中,約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸,其中約12%可發(fā)展為核黃疸,導(dǎo)致腦部損害,引起智力低下.,疾病分型,1.重型。具有以下任1項者: (1)血紅蛋白51克/升，尿隱血實驗+++。3.輕型。血紅蛋白>51克/升尿隱血實驗+++以下。4.隱匿性。血紅蛋白及紅細胞計數(shù)正?；蜉p度

4、減輕，外周血可查到變珠蛋白體，尿隱血實驗陰性。,簡要病史,余昊燃，男，3歲，以"發(fā)現(xiàn)皮膚蒼黃3天"之代訴入院。3天前患兒進食蠶豆后出現(xiàn)皮膚蒼黃，以瞼結(jié)膜、口唇、甲床為著，伴精神、食納轉(zhuǎn)差，無發(fā)熱、咳嗽、腹痛、嘔吐等，在家按“消化不良”口服藥物2天（具體用藥用量不詳），癥狀無明顯改善，出現(xiàn)低熱，今來我院就診，門診行血常規(guī)示：WBC8.82×109/L N%41.8% L%46.6% RBC3.02

5、5;1012/L Hb59g/L HCT18.7% PLT380×109/L，故門診以“蠶豆病”收住院治療,護理評估,一般評估：體溫37.8℃ 脈搏110次／分 呼吸26次／分 體重11.5kg ?？圃u估：全身皮膚蒼黃，以瞼結(jié)膜、口唇、甲床為著，無皮疹及出血點，皮膚彈性可，瞼結(jié)膜蒼白，口周蒼白。,輔助檢查,10,入院診斷： 蠶豆病,相關(guān)治療,1.Ⅱ級護理； 2.禁蠶豆類

6、飲食。 3給予堿化血液（碳酸氫鈉）、抗過敏（地塞米松）、輸血等對癥支持治療； 4.行輸血前四項、血常規(guī)、尿常規(guī)、糞常規(guī)等相關(guān)檢查； 5.告知患兒家屬病情，嚴密觀察病情變化。,病情動態(tài)（一）,2015.05.13 體溫37.8℃ 脈搏110次／分 呼吸26次／分 體重11.5kg 神志清，精神差，全身皮膚蒼黃，無皮疹及出血點，皮膚彈性可，瞼結(jié)膜蒼白，口周蒼白. 2015.0

7、5.15 體溫36.5℃ 脈搏98次／分 呼吸26次／分 體重11.5kg 神志清，精神可，面色及口唇紅潤，全身皮膚黃染消退。,入院后存在的問題,1.活動無耐力與蠶豆病致貧血有關(guān)2.知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識3.潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭,,2015-5-13活動無耐力：與蠶豆病致貧血有關(guān)預(yù)期目標(biāo)：三日內(nèi)患兒可以自由進行活動，氣促、虛弱和疲乏有所改善。護理措施：.1.測心率、呼吸，根據(jù)實際情況指導(dǎo)并監(jiān)督患兒

8、逐漸增加活動2.臥床休息，給以關(guān)心，多于患兒交談，協(xié)助完成日常生理需要3.增加營養(yǎng)，遵醫(yī)囑給予靜脈輸血。,2015-5-13知識缺乏：缺乏疾病相關(guān)知識。預(yù)期目標(biāo)：家長掌握疾病相關(guān)知識和護理知識。護理措施：1.與患兒家長交談，評估他們對疾病的了解情況；2.向患兒家長講述疾病的誘因，主要治療方案及配合要點；3.向家長介紹疾病的護理要點；4.告知家長患兒抵抗力較低，做好患兒的保暖、防感冒等工作；5.盡量讓患兒的心情舒暢，樹

9、立戰(zhàn)勝疾病的信心6.指導(dǎo)患兒和家長學(xué)習(xí)有關(guān)疾病保健知識；7.鼓勵病人提問，給與講解。,2015-5-13潛在并發(fā)癥：腎功能衰竭預(yù)期目標(biāo)：患兒住院期間嚴密觀察尿量，發(fā) 現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生。護理措施：.,出院指導(dǎo)1.告知患兒及家長禁食蠶豆及蠶豆制品，避免接觸蠶豆花粉。2.避免接觸磺胺類、呋喃類、苯、砷、萘等均引起溶血的化學(xué)物品。3.如發(fā)現(xiàn)患兒有異常情況（嗜睡、昏迷抽搐、呼吸不規(guī)則、脈搏細弱或尿少、尿閉等）