格林巴利診療

1、第十四章脊髓疾病Diseases of the Spinal Cord,神經(jīng)﹒精神病學(xué)教研室劉 勇,,第一節(jié) 概 述,一、脊髓解剖,? 脊髓有31節(jié)段，發(fā)出31對脊N（頸8 、胸12 、腰5 、骶5、尾1）? 頸膨大（C5~T2），腰膨大（L1~S2）? 脊髓上端接延髓、下端相當(dāng)于第1腰椎下緣水平（脊髓圓錐）? 馬尾由L2 ~ 尾節(jié)10對N根組成,（一）外部結(jié)構(gòu),脊髓節(jié)段與脊椎的關(guān)系 ? 頸髓（ C1~8）高

2、1節(jié)段 ? 上中胸髓（T1~8）高2節(jié)段 下胸髓（T9~12）高3節(jié)段 ? 腰髓位于T10~12胸椎處 ? 骶髓位于T12~L1腰椎處,,,,,,,?最外層硬脊膜，硬膜外腔?最內(nèi)層軟脊膜?硬脊膜與軟脊膜之間為蛛網(wǎng)膜，硬膜下腔，蛛網(wǎng)膜下腔,脊髓由三層結(jié)締組織被膜包裹,,,,脊髓表面有6條縱行溝裂 前正中裂深達(dá)脊髓前后徑的1/3 后正中溝伸入脊髓背索將其對稱地分為左右兩部分

3、前外側(cè)溝和后外側(cè)溝左右各一，脊神經(jīng)的前根由前外側(cè)溝離開脊髓，后根由后外側(cè)溝進(jìn)入脊髓,,,（二）內(nèi)部結(jié)構(gòu),,,,,,,,,,,,,分3~4支/cm：溝A，終末支，缺血致脊髓前A綜合征,,分別來自椎A(chǔ)、甲狀腺下A、肋間A、腰A、髂腰A和骶外A。 循環(huán)最不足節(jié)段：相鄰根A分布區(qū)交界處，T4、L1易發(fā)生缺血,,來自椎A(chǔ)（后外側(cè)溝），在下行中有分支吻合成網(wǎng)狀，較少發(fā)生缺血,,在橫斷面上的供血薄弱區(qū),根前V、后V注入椎V叢，無V瓣，壓力底，血流方

4、向受胸腹壓影響，是感染和癌轉(zhuǎn)移途徑,,,,,,（三）脊髓血供,★,脊髓損害主要表現(xiàn)為運(yùn)動、感覺、括約肌及自主神經(jīng)功能障礙，其中感覺和運(yùn)動功能障礙的表現(xiàn)對脊髓病變水平的確認(rèn)有幫助,二、脊髓損害的臨床表現(xiàn),,★,——脊髓疾病的定位,,,1、脊髓橫貫性損害,①高頸段（C1~4）. C3~5，V脊束核，Ⅺ核，延髓等,②頸膨大（C5~T2）. C8~T1 —Horner syndrome,③胸髓（T3~12）. T3~12—Beevor

5、 syndrome,④腰膨大（L1~S2）. L2~4，S1~2，S1~3—陽痿,⑤脊髓圓錐（S3~5）和尾節(jié). 感覺，真性尿失禁，肛門反射消失，性功能障礙,⑥馬尾：癥狀和體征可為單側(cè)或不對稱,★,,,2、脊髓不完全性損害,①脊髓半切綜合征（Brown-Squard syndrome）,②中央管附近損害,③前索損害：脊髓丘腦前束損害、刺激（難以形容的彌散性疼痛）,④后索損害：深感覺，識別性觸覺,⑤側(cè)索損害：上運(yùn)動神經(jīng)元癱等,⑥前角,

6、⑦后角,⑧側(cè)角。C8~L2, C8~T1,S2~4,★,,各種脊髓疾病所引起的脊髓損害常具有特殊的好發(fā)部位，當(dāng)確定了病變的部位后就可以大致推測出病變性質(zhì)，再通過輔助檢查便可確定病變性質(zhì)（病因）,三、脊髓疾病的定性,,1.從病變所在脊髓橫斷面上的位置來判斷： 后根 后根和后索 后索和脊髓小腦束 后根、后索和側(cè)索 側(cè)索和前角 前角和前根 脊髓中央灰質(zhì)和前角 脊髓

7、半切 脊髓橫貫,2.從病變所在解剖層次來判斷： 髓內(nèi) 髓外硬膜內(nèi) 髓外硬膜外,,,常見脊髓不全性損害綜合征,,,,第二節(jié)急性脊髓炎（acute myelitis）,一、定義/概念,急性脊髓炎急性橫貫性脊髓炎非感染性炎癥性脊髓炎 非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害,二、病因,不清楚。但有感然后、疫苗接種后、脫髓鞘性、壞死性和副腫瘤性脊髓炎等臨床現(xiàn)象多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1~4

8、W有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史。但CSF中未檢出相應(yīng)抗體，其發(fā)生可能是病毒感染后誘發(fā)異常免疫應(yīng)答所致，而非感染因素直接作用,三、病理,累及T3~5、頸髓、腰髓等 病損多為橫貫性（1節(jié)）和局灶性（有2個以上則為播散性） 肉眼觀：脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、軟脊膜充血或有炎性滲出，切面示灰白質(zhì)界限不清 鏡下觀：血管擴(kuò)張、充血；血管周圍炎性C浸潤，以淋巴C和漿C為主；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)C腫脹、碎裂、消失，尼氏體溶解；白質(zhì)中髓鞘脫失、軸突

9、變性，膠質(zhì)C增生,1,2,3,4,★,四、臨床表現(xiàn),病前1~4w有URI或疫苗接種史等，常有受涼、過勞、外傷等誘因急性起病，首發(fā)雙下肢麻木、無力，病變相應(yīng)部位背痛、束帶感等，常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至截癱病變水平以下 運(yùn)動﹙早期脊髓休克，以后表現(xiàn)為上運(yùn)動N元癱﹚ 感覺（感覺平面處可有過敏或束帶樣異常，恢復(fù)時平面漸下降，但較運(yùn)動恢復(fù)慢） 自主N功能障礙（早期尿便潴留，呈無張力性神經(jīng)原性膀胱；恢復(fù)期膀胱

10、容量縮小，充盈到300~400ml即自主排尿，稱為反射性神經(jīng)源性膀胱。另外無汗或少汗、皮膚脫屑或水腫、指甲松脆或角化過度）,1,2,3,,1、急性橫貫性脊髓炎（acute transverse myelitis）,★,,2、急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 病變在數(shù)h或1~2d內(nèi)迅速上升，癱瘓由下肢迅速波及上肢甚至延髓支配的肌群3、脫髓鞘性脊髓炎（demyelinative my

11、elitis） 多為急性MS脊髓型，進(jìn)展較慢（1~3w達(dá)高峰）；多為不全橫貫性損害，感覺障礙水平不明顯或有兩個平面；EP及MRI可能發(fā)現(xiàn)CNS其他部位病灶,五、輔助檢查,脊髓MRI CSF VEP、SEP、MEP、EMG,,,,,六、診斷及鑒別診斷,診斷：病前有URI或疫苗接種、急性起病、迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性或播散性損害的表現(xiàn)，結(jié)合CSF、MRI檢查鑒別診斷：

12、 急性硬脊膜外膿腫 脊柱結(jié)核 脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤 脊髓出血 視神經(jīng)脊髓炎,1,2,3,4,5,,,★,七、治療,無特效治療，原則為減輕脊髓損害、防治并發(fā)癥、促進(jìn)功能恢復(fù) 急性期：糖皮質(zhì)激素 免疫球蛋白 抗生素 活血化淤 維生素B族

13、及其它神經(jīng)營養(yǎng)藥 α-甲基酪氨酸（AMT） 呼吸困難者保持呼吸道通暢，必要時器官切開，輔助呼吸。防褥護(hù)理，鼻飼，導(dǎo)尿等 恢復(fù)期：早期康復(fù)治療,★,八、預(yù)后,病情不同預(yù)后的差異較大： 無合并癥3~6個月可基本恢復(fù) 肢體完全癱瘓、合并感染或褥瘡等、病變范圍廣者預(yù)后不良，或遺留后遺癥 上升性脊髓炎預(yù)后較差

14、 約10%的患者可演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎,,,,,,,脊髓MRI,,,第三節(jié)脊髓壓迫癥（compressive myelopathy）,一、概述,脊髓壓迫癥 是一組由各種不同性質(zhì)的占位性病變引起的脊髓、脊神經(jīng)根及或相關(guān)供應(yīng)血管受壓的綜合征,★,二、病因及發(fā)病機(jī)制,病因：腫瘤（原發(fā)、轉(zhuǎn)移）、炎癥、脊柱損傷、脊柱退行性變（椎間盤突出、后縱韌帶鈣化、黃韌帶肥厚）、先天性疾病如脊髓血管畸形、血液疾病等

15、 機(jī)制：早期代償可通過移位、排擠CSF和表面靜脈血而獲得適應(yīng)，雖外形改變而不出現(xiàn)癥狀；后期代償通過骨質(zhì)吸收，椎管擴(kuò)大，常有癥狀；當(dāng)失代償后，壓迫癥狀即明顯。 病變的性質(zhì)、發(fā)展速度及部位影響代償機(jī)制的發(fā)揮,★,三、臨床表現(xiàn),1、急性脊髓壓迫癥 發(fā)病及進(jìn)展迅速，脊髓功能可在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)完全喪失，表現(xiàn)為脊髓橫貫性損害，常有脊髓休克,,2、慢性脊髓壓迫癥 緩慢進(jìn)展，依據(jù)病程可大致分為①根痛期

16、、②脊髓部分受壓期、③脊髓完全受壓期,⑴神經(jīng)根癥狀,⑵感覺障礙（馬鞍回避）,⑶運(yùn)動障礙,⑷反射異常,⑸自主神經(jīng)癥狀,⑹脊膜刺激癥狀,★,四、輔助檢查,脊柱X線片脊柱CT、MRICSF（Froin征）脊髓造影,五、診斷及鑒別診斷,（一）診 斷,診斷步驟,1、是否為脊髓壓迫,2、縱向定位,3、橫向定位,4、定性診斷,,★,橫向定位：髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及硬膜外病變的鑒別,,,鑒別點(diǎn) 髓內(nèi)病變

17、 髓外硬膜內(nèi)病變 硬膜外病變,,早期癥狀 多為雙側(cè) 自一側(cè)快進(jìn)為雙側(cè) 多為單側(cè),根痛 少見，部位不明確 早期常有、部位明確 早期可有,感覺障礙 分離性 傳導(dǎo)束性

18、，早期單側(cè) 多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性,感覺障礙進(jìn)展順序 自上向下，頭側(cè)重 自下向上，尾側(cè)重 雙側(cè)自下向上,脊髓半切綜合征 少見 多見 可有,節(jié)段性肌無力萎縮 早期出現(xiàn)，明顯 少見，局限 少見,椎體束征

19、 早期不明顯 早期出現(xiàn)，單側(cè) 早期出現(xiàn)，多雙側(cè),括約肌功能障礙 早期出現(xiàn) 晚期出現(xiàn) 較晚期出現(xiàn),棘突壓叩痛 無 較常見 常見,椎管梗阻

20、 晚期出現(xiàn)，不明顯 早期出現(xiàn)，明顯 較早出現(xiàn)，明顯,CSF蛋白增高 不明顯 明顯 較明顯,脊柱X線片改變 無 可有

21、 明顯,脊髓造影充盈缺損 梭形膨大 杯口狀 鋸齒狀,MRI檢查 脊髓梭形膨大 脊髓移位，髓外腫塊 同前,,,,,,,,,,,（二）鑒別診斷,①急性脊髓炎,②脊髓空洞癥,③脊髓亞急性變性,④脊髓血管病,六、治療,治療原則：盡快去除病因，急性脊髓壓迫更需在起病6小時內(nèi)減壓

22、防治感染、褥瘡、肢體攣縮等，癱瘓肢體積極行康復(fù)治療,★,七、預(yù)后,預(yù)后與脊髓壓迫的急緩、壓迫的程度、病變的性質(zhì)及治療的難易程度等有關(guān),,,第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degeneration of the spinal cord, SCD）,一、概述,VitB12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng) 雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性截癱及周圍神經(jīng)病變,★,,

23、病因：與Vit.B12缺乏有關(guān)（而非唯一缺乏）,二、病因及發(fā)病機(jī)制,機(jī)制：,Vit.B12,胃底壁C,內(nèi)因子,1~2ug,,,,復(fù)合物,回腸遠(yuǎn)端,,血Vit.B12,,血運(yùn)鈷胺蛋白,,,輔酶,核蛋白,髓鞘,血紅蛋白,,,,★,,病變部位：主要在脊髓后索和椎體束，嚴(yán)重時可累及到腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng),三、病理,病理改變：白質(zhì)脫髓鞘伴不同程度的膠質(zhì)細(xì)胞增生；周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸突變性,★,,中年以上，有原因，慢性或亞急性起病，緩慢進(jìn)展

24、深感覺障礙癥狀四肢末端感覺異常：對稱性麻、刺、灼或木運(yùn)動癥狀：下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓，可合并周圍神經(jīng)受損的下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓Lhermitte征：屈頸時出現(xiàn)陣陣由脊背向下肢放射的針刺感晚期可出現(xiàn)括約肌功能障礙可出現(xiàn)精神癥狀，認(rèn)知↓，視神經(jīng)萎縮和中心暗點(diǎn),四、臨床表現(xiàn),★,,血象及骨髓涂片：巨細(xì)胞低色素貧血；Ret減少，肌注VitB12100ug/d×10d增多有助于診斷血清VitB12測定，若正常進(jìn)行Schilling

25、試驗（口服57鈷標(biāo)記的VitB12，測尿、糞中排泄量）CSFMRI組胺試驗：注射組胺，胃液中抗組胺性胃酸缺乏,五、輔助檢查,,診斷鑒別： 多發(fā)性神經(jīng)病 脊髓壓迫癥 MS 非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性,六、診斷與鑒別診斷,★,,補(bǔ)充VitB12，加VitB6 補(bǔ)鐵病因治療康復(fù),七、治療,★,,不治療，2~3年死亡3個月內(nèi)積極治療可痊愈治療6~12個月仍未恢