胎兒心臟異常的超聲診斷

1、胎兒心臟結(jié)構(gòu)異常,中心醫(yī)院超聲科 2014-07,概述,胎兒超聲心動(dòng)圖檢查，文獻(xiàn)最早報(bào)道于1964年。超聲檢查對(duì)胎兒無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)致畸作用，重復(fù)性好，是產(chǎn)前診斷和篩查胎兒先天性心臟病最有效的手段。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道宮內(nèi)心臟結(jié)構(gòu)異常檢出率約85%。,概述,胎兒先天性心臟病是最常見(jiàn)的胎兒畸形

2、之一，在胎兒期的發(fā)生率為 4%～ 10%是新生兒和嬰兒的重要死因。產(chǎn)前及時(shí)發(fā)現(xiàn)，選擇恰當(dāng)?shù)漠a(chǎn)科干預(yù)，對(duì)降低新生兒缺陷具有重要臨床意義。,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,1. 腹部橫切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,2.靜脈心房切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,3.四腔心切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,4.左室流出道切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,5.右室流出道切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,6.三血管切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,

3、7.主動(dòng)脈弓切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,8.動(dòng)脈導(dǎo)管弓切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,9、三血管氣管切面,胎兒超聲心動(dòng)圖八個(gè)基本切面,10、左室長(zhǎng)軸切面、三尖瓣主動(dòng)脈切面,正常胎兒心血管超聲特點(diǎn),一、心尖四腔心切面是首先顯示重要切面左右心腔大小、比例心室壁厚度、活動(dòng)卵圓孔瓣十字交叉結(jié)構(gòu)房室瓣結(jié)構(gòu)形態(tài)心腔內(nèi)結(jié)構(gòu),正常胎兒心血管超聲特點(diǎn),二、大動(dòng)脈關(guān)系顯示主動(dòng)脈發(fā)自左心室，朝向胎兒右上肺動(dòng)脈發(fā)自右心室，朝向胎兒左上主

4、動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉纖維連續(xù)主動(dòng)脈前壁與室間隔直接連續(xù)肺動(dòng)脈主干與動(dòng)脈導(dǎo)管直接連續(xù),正常胎兒心血管超聲特點(diǎn),三、多普勒血流特點(diǎn)房室瓣血流Ve 二尖瓣血流速度動(dòng)脈導(dǎo)管血流速度>主動(dòng)脈>肺動(dòng)脈四、彩色多普勒血流顯像,正常胎兒心血管超聲特點(diǎn),四、動(dòng)脈導(dǎo)管和靜脈導(dǎo)管超聲特點(diǎn)動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管血流頻譜形態(tài)均雙期單向，舒張末期血流持續(xù)動(dòng)脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)高尖靜脈導(dǎo)管收縮期血流頻譜形態(tài)圓鈍，雙峰雙谷。,心臟位置關(guān)系的

5、判斷,心尖與胃泡的關(guān)系，內(nèi)臟發(fā)育正常位置時(shí)，胃泡位于腹腔左側(cè)，胎兒心尖的方向朝向左側(cè)，與胃泡方向一致。降主動(dòng)脈與脊柱的關(guān)系，正常胎兒降主動(dòng)脈位于脊柱前偏左側(cè)。橫向掃查胸腔，降主動(dòng)脈橫斷面位于脊柱回聲前方偏左側(cè)，左房位于降主動(dòng)脈前 。,心臟位置的判斷,下腔靜脈與脊柱的關(guān)系 下腔靜脈位于脊柱前偏右側(cè)，較降主動(dòng)脈位置靠前。冠狀靜脈竇開(kāi)口在右房,胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法,三個(gè)節(jié)段：心房、心室、大動(dòng)脈兩個(gè)連接：房室連接、心室大動(dòng)

6、脈連接五個(gè)步驟：心房位置、心室袢類型、心房與心室連接、大動(dòng)脈關(guān)系、心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系,胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法,(1)先確定胎方位，根據(jù)胎頭、面部、足、脊柱的位置確定胎方位。(2)心房定位: 腹部橫切面觀察腹主動(dòng)脈與下腔靜脈排列關(guān)系及肝臟、胃泡位置，判斷有無(wú)內(nèi)臟反位及心房是否正位。(3)房室連接關(guān)系，橫切胎兒胸腔顯示四腔心切面判斷心臟位置、心室袢類型及房室連接關(guān)系。,胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法,(4)確定大動(dòng)脈位置:

7、在四腔心切面基礎(chǔ)聲束略向胎頭側(cè)偏斜顯示左右心室流出道切面，判斷心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系，發(fā)現(xiàn)心室與大動(dòng)脈連接不一致，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部交叉關(guān)系消失呈平行排列時(shí)，增加主動(dòng)脈弓與導(dǎo)管弓切面作為輔助診斷切面進(jìn)一步驗(yàn)證心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系。,胎兒超聲心動(dòng)圖順序節(jié)段診斷方法,(5)觀察三血管氣管切面(3VT) 有無(wú)異常: 在四腔心切面基礎(chǔ)上略向胎兒頭側(cè)平移，在縱隔水平橫切面獲取 3VT切面即主動(dòng)脈橫弓水平橫切面，此切面觀察血管數(shù)量、血管內(nèi)徑、空間方

8、位排列有無(wú)異常。,胎兒心血管發(fā)育異常,室間隔缺損房間隔缺損法洛氏四聯(lián)癥心內(nèi)膜墊缺損心室發(fā)育不全,右室雙出口大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位永存動(dòng)脈干永存左上腔三尖瓣下移畸形,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,室間隔缺損,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,一、室間隔缺損室間隔缺損是最常見(jiàn)先天性心臟病之一。約占CHD中的20%～25%，VSD可以單獨(dú)發(fā)生，也可以與其它心內(nèi)畸形并存。缺損可發(fā)生于室間隔的任何部位，以膜部最為常見(jiàn)。彩色多普勒血流顯像可顯示心室水

9、平雙向分流，但小的VSD漏診率極高。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,室間隔缺損,膜部、肌部室缺,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,室間隔缺損分型 漏斗部 — Ⅰ型 干下，Ⅱ型 嵴內(nèi) 膜周部 — 嵴下、膜部、隔瓣后 肌部 — 光滑肌部、小梁化肌部,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,室間隔缺損分型,各型室缺切面部位示意圖、1干下 2嵴內(nèi) 3嵴下 4膜部 5隔瓣下型,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,室間隔缺

10、損分型,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,室間隔缺損主要超聲切面五腔心切面是觀察缺損的較好切面，左右室流出道切面主動(dòng)脈短軸切面對(duì)判定室缺分型關(guān)系有重要意義。CDFI對(duì)診斷較小室間隔缺損有重要意義,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,室間隔缺損二維聲像圖特點(diǎn) 室間隔缺損大于4 mm出現(xiàn)回聲失落，缺損斷端回聲增強(qiáng)，小于4mm的室缺二維超聲難以顯示彩色多普勒血流顯像則具有一定意義，,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,,室間隔膜周部巨大室缺,胎兒心

11、血管發(fā)育異常—VSD,,五腔切面室間隔膜部斷端火柴頭征,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,,五腔心顯示室間隔肌部失落,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,,室缺血流,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,,室間隔缺損CDFI顯示雙向血流,,VSD,VSD,,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,,聲束與室間隔垂直，室間隔回聲失落,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,,,AO,PA,主動(dòng)脈短軸觀室間隔回聲失落,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,,,PA,較小的室間隔缺損，二維顯示不佳，

12、但彩色多普勒顯示佳,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,,,PA,eFlow 顯像顯示室間隔不受室間隔角度限制 ，避免彩色外溢,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,胎兒室間隔缺損診斷注意要點(diǎn)：五腔心切面是診斷胎兒室間隔缺損的首選切面。雙室流出道切面是必要切面。(嵴上型室缺)產(chǎn)前診斷中不要過(guò)分依賴于四腔心切面判定室缺,這正是許多漏診的重要原因。,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,診斷過(guò)程中大動(dòng)脈短軸切面不是每個(gè)胎兒都能顯示出，故在宮內(nèi)較難對(duì)VSD進(jìn)行詳細(xì)分

13、型單純 VSD 超聲檢查時(shí)容易出現(xiàn)假陰性。 應(yīng)盡量調(diào)整切面使聲束方向與室間隔相垂直；,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,胎位不適者，可采取間歇式掃查的方法，待胎位適當(dāng)后檢查，可減免漏診；對(duì)于2 ～3 mm 的小室缺,CDFI敏感性優(yōu)于二維，確定室缺要進(jìn)行多切面的二維掃查至少2個(gè)切面CDFI標(biāo)尺應(yīng)設(shè)置在合理的區(qū)間,一般為50~60cm/s,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,VSD臨床處理原則:單純VSD臨床預(yù)后良好。約有18%的VSD合

14、并染色體異常，故建議進(jìn)行染色體核型分析。臨產(chǎn)時(shí)不需要單純的VSD而改變分娩時(shí)間和分娩方式。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,大多數(shù)小的VSD在胎兒期及新生兒期無(wú)臨床癥狀，隨著年齡增長(zhǎng)VSD有自然閉合的可能5歲時(shí)自然閉合率為50%，成年時(shí)自然閉合率80%，故常無(wú)需手術(shù)修補(bǔ)。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇SD,但大的或膜部VSD胎兒出生后由于肺血管阻力的下降和左向右分流的增加可能會(huì)在新生兒期即出現(xiàn)臨床癥狀并逐漸加重，需要應(yīng)用洋地黃和利尿劑等減少左向

15、右分流，防止發(fā)生右心衰竭，需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。,胎兒心血管發(fā)育異常—VSD,目前，VSD修補(bǔ)手術(shù)后的病死率小于5%， 25年存活率能達(dá)86%以上。當(dāng)VSD與其它心內(nèi)或心外畸形并存時(shí)，通常預(yù)后不良，可選擇終止妊娠放棄胎兒。,胎兒心血管發(fā)育異常—ASD,胎兒房間隔缺損,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間隔缺損 房間隔缺損是小兒時(shí)期常見(jiàn)的先天性心臟病，該病的發(fā)病率約為活產(chǎn)嬰兒的1／1500，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的5％一10％。是房間

16、隔在胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)育不良所致。女性較多見(jiàn)，男女性別比例為1：2。,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,原始心房的分隔,卵圓瓣--覆蓋卵圓孔的第一房間隔,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,胎兒房間隔缺損,胎兒心血管發(fā)育異常—ASD,二、房間隔的形成胚胎第四周,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,二、房間隔缺損,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間隔缺損原發(fā)孔,原發(fā)孔缺損并二尖瓣裂,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間隔頂部缺損,上腔型缺

17、損,胎兒心血管發(fā)育異常—ASD,胎兒房間隔缺損超聲診斷 ASD可分為原發(fā)孔缺損(也稱部分房室間隔缺損) 、繼發(fā)孔缺損和上腔型缺損，除了大的ASD即原發(fā)孔缺損和上腔型缺損之外，繼發(fā)孔缺損產(chǎn)前診斷十分困難。,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,雖然有產(chǎn)前診斷繼發(fā)孔型房間隔缺損的報(bào)道，但由于胎兒心內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)及胎兒心臟超聲檢查的局限性，胎兒超聲心動(dòng)圖不是發(fā)現(xiàn)這種缺損的可靠方法，一般不做出繼發(fā)孔型房間隔缺損的診斷,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間

18、隔缺損繼發(fā)孔參考聲像圖特點(diǎn)卵圓孔大于8mm時(shí)應(yīng)考慮ASD的可能性。卵圓孔活瓣開(kāi)放并向左房?jī)?nèi)運(yùn)動(dòng)消失或活瓣運(yùn)動(dòng)幅度過(guò)大過(guò)長(zhǎng)， A/B<1。卵圓孔瓣消失或斷裂，卵圓孔瓣增大,胎兒心血管發(fā)育異常—ASD,房間隔缺損原發(fā)孔,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間隔缺損原發(fā)孔,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間隔缺損繼發(fā)孔,繼發(fā)孔缺損a/b小于1,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,ASD臨床處理原則單純ASD一般臨床預(yù)后良好。因?yàn)锳SD合并染色體

19、異常的發(fā)生率約為10%，故建議進(jìn)行羊膜腔或臍血穿刺進(jìn)行染色體核型分析。臨產(chǎn)時(shí)不需要因?yàn)閱渭傾SD而改變分娩時(shí)間分娩方式。,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,大多數(shù)小的ASD在胎兒期及出生后20歲內(nèi)無(wú)明顯臨床癥狀，隨著年齡的增長(zhǎng)，ASD有自然閉合的可能 1歲時(shí)自然閉合率約22% ， 1～2歲時(shí)自然閉合率為33% ， 4 歲后自然閉合率約為3%，故常無(wú)需手術(shù)修補(bǔ)。,胎兒心血管發(fā)育異?！狝SD,房間隔缺損封堵傘治療,胎兒心血管發(fā)育異常—ASD,

20、大的ASD胎兒分娩后，隨著肺血流增加和肺血管阻力增加，嚴(yán)重時(shí)引起艾森曼格綜合征，出現(xiàn)右向左分流，需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)。目前，VSD修補(bǔ)手術(shù)后的病死率小于1% ，25年存活率能達(dá)92%以上。當(dāng)ASD與其它心內(nèi)或心外畸形并存時(shí)，通常預(yù)后不良，可選擇終止妊娠放棄胎兒。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,法洛氏四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥是臨床上較常見(jiàn)的一種發(fā)紺型先心病約占10-15%，是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病，在一歲以后的發(fā)紺型先心病中約

21、占70%左右,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,,,法洛氏四聯(lián)癥,胎兒心血管發(fā)育異常—TOF,發(fā)四病理解剖,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,TOF血流動(dòng)力學(xué)與臨床肺動(dòng)脈狹窄，右心排血受阻，右室壓力增高 ，右房壓力升高致右心增大。室間隔缺損主動(dòng)脈騎跨，右室靜脈血通過(guò)缺損進(jìn)入左室主動(dòng)脈引起紫紺。分流與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，狹窄程度越重，右向左分流量越大。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,超聲主要切面：四腔心臟切面，左右心

22、室流出道切面，三血管平面，主動(dòng)脈短軸切面， 五切面可觀察法洛四聯(lián)癥的主要畸形，明確室間隔缺損的存在、缺損大小，觀察肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈的內(nèi)徑及比例，計(jì)算主動(dòng)脈騎跨的程度，是診斷法洛四聯(lián)癥關(guān)鍵切面。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,超聲診斷標(biāo)準(zhǔn): 胎兒法洛四聯(lián)癥產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)為室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及不同程度的肺動(dòng)脈狹窄。正常肺動(dòng)脈內(nèi)徑均大于主動(dòng)脈內(nèi)徑約15% -20%。肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈比值＜1 則是胎兒 TOF 的可靠指征。,胎兒心血管發(fā)育異

23、?！猅OF,法洛氏四聯(lián)癥、1,發(fā)四、室缺，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄、騎跨血流,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,法洛氏四聯(lián)癥、2,四腔心切面、室缺、流出道切面、主動(dòng)脈騎跨,胎兒心血管發(fā)育異常—TOF,法洛氏四聯(lián)癥、2,流出道切面、主動(dòng)脈騎跨血流匯集主動(dòng)脈、三血管切面、肺動(dòng)脈狹窄,胎兒心血管發(fā)育異常—TOF,,法洛氏四聯(lián)癥室間隔騎跨與血流,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,,室缺、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄,,,,胎兒心血管發(fā)育異常—TOF,,,AO,,P

24、A,法洛氏四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖,流出道切面肺動(dòng)脈瓣顯示強(qiáng)回聲條索，大動(dòng)脈短軸導(dǎo)管血流反向,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,,3VV與3VT示PS,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,發(fā)四的鑒別診斷TOF 需與永存動(dòng)脈干、右室雙出口等注意鑒別。永存動(dòng)脈干時(shí)，只有一條大動(dòng)脈騎跨在室間隔上，無(wú)其他動(dòng)脈發(fā)自心室，不存在主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈在起始部的交叉排列關(guān)系，三血管切面僅顯示兩條血管（共同動(dòng)脈干和上腔靜脈）。一般動(dòng)脈導(dǎo)管缺如。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,騎跨

25、率: 主動(dòng)脈騎跨率超過(guò) 50% 考慮為右心室雙出口，騎跨率小于 50% 考慮為法洛四聯(lián)癥交叉關(guān)系: 若主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈成平行關(guān)系均起源于右心室，則考慮為右心室雙出口，若為交叉關(guān)系則診斷為法洛四聯(lián)癥。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,雙動(dòng)脈下圓錐: 右心室雙出口可表現(xiàn)為主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈瓣下均存在動(dòng)脈圓錐結(jié)構(gòu)。認(rèn)為二尖瓣前瓣與主動(dòng)脈后壁纖維連續(xù)性存在則診斷為法洛四聯(lián)癥，若中斷則為右心室雙出口。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,TOF合并肺動(dòng)脈瓣缺如：

26、表現(xiàn)為肺動(dòng)脈主干、分支瘤樣擴(kuò)張，肺動(dòng)脈瓣反流等。輕型法洛氏四聯(lián)癥可能漏診,其主要原因是由于室間隔缺損較小,主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑相差不大。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,四腔心切面可能會(huì)漏診大部分TOF，原因?yàn)椋篢OF 的胚胎學(xué)基礎(chǔ)是圓錐動(dòng)脈干旋轉(zhuǎn)不充分、分割不均，造成主動(dòng)脈增寬騎跨，肺動(dòng)脈狹窄，室間孔不能閉合而殘留主動(dòng)脈瓣下室損，缺損位置往往較高且偏前。四腔心切面聲束掃查平面通過(guò)室間隔的后半部分，因而可能造成漏診。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF

27、,法四臨床處理原則產(chǎn)前診斷法洛四聯(lián)癥時(shí)，應(yīng)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。如肺動(dòng)脈瓣缺如，可致嚴(yán)重返流而引起心衰和水腫。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因?yàn)榉逅穆?lián)癥合并染色體異常的發(fā)生率為12%～50%。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅OF,對(duì)出生后無(wú)明顯青紫的患兒，提示右室流出道梗阻不嚴(yán)重，手術(shù)可延遲到癥狀出現(xiàn)或2歲左右進(jìn)行。與手術(shù)相關(guān)的病死率為3% ，30年存活率為90%左右，約有12%的患者需要二次手術(shù)，患者會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、

28、心律失常等并發(fā)癥，嚴(yán)重導(dǎo)致猝死。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊缺損又稱為房室共道畸形或房室隔缺損，是一組累及房間隔、房室瓣及室間隔的復(fù)雜先天性心臟畸形。本病約占先天性心臟畸形的 7%，出生嬰兒中發(fā)生率約 1/3000。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,心內(nèi)膜墊模圖,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,心臟胚胎發(fā)育模圖,原始心管分段彎曲及旋轉(zhuǎn)過(guò)程 22-24天,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,心內(nèi)

29、膜墊模圖,心內(nèi)膜墊發(fā)育示意圖 3-8周,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損分三型,根據(jù)腱索附著位置分為A、B、C三型,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損,四腔心顯示：ABC三型腱索附著位置不同,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,,部分型心內(nèi)膜墊缺損,二三尖瓣位于同一水平，失去正常的一高一低，合并瓣裂,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,形成原因?yàn)樾膬?nèi)膜墊形成和發(fā)育過(guò)程中，心內(nèi)膜墊向上發(fā)育與原發(fā)隔的下緣接合，封閉原發(fā)孔，向

30、下發(fā)育與室間隔上緣接合，封閉室間孔，向左發(fā)育形成二尖瓣，向右發(fā)育形成三尖瓣。如果這一發(fā)育過(guò)程出現(xiàn)障礙，可導(dǎo)致心內(nèi)膜墊缺損的多種畸形，可分為部分型和完全型兩大類。,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,超聲切面胎兒四腔心切面是診斷心內(nèi)膜墊缺損的主要切面,大部分異常聲像可以在此切面上顯示,有明確診斷價(jià)值。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,完全型心內(nèi)膜墊缺損超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) 完全型心內(nèi)膜墊缺損聲像圖表現(xiàn)為中心纖維體十字交叉結(jié)構(gòu)消失，四腔心切面房間隔下部和

31、室間隔上部回聲缺失，舒張期四個(gè)房室腔血流相互交通，收縮期共同房室瓣關(guān)閉成一條直線。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,部分型心內(nèi)膜墊缺損超聲表現(xiàn)：四腔心切面顯示房間隔下段回聲失落，室間隔無(wú)中斷，二尖瓣與三尖瓣在室間隔上的附著點(diǎn)失去正常的，一高一低聲像，處于同一水平面上。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,彩色多普勒血流顯像完全型心內(nèi)膜墊缺損可見(jiàn)四個(gè)心腔的血流相互交通,正常雙流入道血流消失,可見(jiàn)一股粗大的血流束于心房流入兩側(cè)心室,收縮期可見(jiàn)明顯瓣

32、膜返流血流信號(hào)。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,彩色多普勒血流顯像部分型心內(nèi)膜墊缺損于四腔心切面可見(jiàn)卵圓孔下方、房間隔下部即原發(fā)隔消失,二尖瓣前瓣與三尖瓣隔瓣有時(shí)可見(jiàn)發(fā)育畸形,表現(xiàn)為瓣葉短小,彩色多普勒血流顯像二尖瓣與三尖瓣可見(jiàn)返流血流信號(hào)。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損，顯示舒張期流入道血流匯聚在心臟中心，正常流入道血流形態(tài)消失。,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,,完全

33、型心內(nèi)膜墊缺損,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損，共同房室瓣位于同一水平,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,,完全型心內(nèi)膜墊缺損共同瓣口成一股血流束,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,十字交叉消失、共同房室瓣、雙流入道血流消失，可見(jiàn)一股血流伴反流。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,,不完全型心內(nèi)膜墊缺損，四腔心可見(jiàn)原發(fā)孔缺損，彩色血流顯示二尖瓣反流，二尖瓣裂,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD

34、,,不完全型ECD，房間隔下部原發(fā)隔回聲失落,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,部分型心內(nèi)膜墊缺損其原發(fā)孔缺損較小時(shí),表現(xiàn)四腔觀基本正常,產(chǎn)前超聲篩查容易漏診, 注意以下幾點(diǎn)①超聲探測(cè)注意房間隔近十字交叉部顯示，因原發(fā)孔缺損的斷端貼近十字交叉部，并可與正常的卵圓孔位置區(qū)別，彩色多普勒血流顯像可以同時(shí)顯示卵圓孔及原發(fā)孔缺損口的右向左兩束分流血流。,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,②部分型心內(nèi)膜墊缺損雖表現(xiàn)為兩組房室瓣,但二尖瓣及三尖瓣均附著于室間

35、隔同一水平上,正常三尖瓣附著點(diǎn)較二尖瓣更近心尖的錯(cuò)位聲像消失。③部分型心內(nèi)膜墊缺損多合并房室瓣葉裂,彩色多普勒血流顯像可以顯示房室瓣口反流血流。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,④由于房間隔壁薄,超聲探測(cè)聲束方向與房間隔平行時(shí)易出現(xiàn)房間隔回聲失落的假陽(yáng)性征象,因此,觀察房間隔應(yīng)在探測(cè)聲束方向與房間隔垂直的四腔切面進(jìn)行。,胎兒心血管發(fā)育異常—ECD,多數(shù)部分性心內(nèi)膜墊缺損出生時(shí)沒(méi)有臨床癥狀，臨床預(yù)后與ASD相似。約有50%的心內(nèi)膜墊缺損患

36、兒合并染色體異常。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原則完全性心內(nèi)膜墊缺損臨床預(yù)后不良，常導(dǎo)致胎兒心衰和水腫，新生兒死亡，心臟手術(shù)復(fù)雜困難，手術(shù)相關(guān)的病死率文獻(xiàn)報(bào)道為3.6%～30%。,胎兒心血管發(fā)育異?！狤CD,心內(nèi)膜墊缺損臨床處理原則未進(jìn)行手術(shù)者， 1歲時(shí)存活率僅為30%；手術(shù)后12歲存活率能達(dá)85%左右，但其中約10%需要進(jìn)行二次換瓣手術(shù)。多數(shù)部分性心內(nèi)膜墊缺損出生時(shí)沒(méi)有臨床癥狀，臨床預(yù)后與ASD相似。,胎兒

37、心血管發(fā)育異?！猇H,心室發(fā)育不全,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,心室發(fā)育不良包括左心發(fā)育不良綜合征 HLHS、和右心發(fā)育不良 HRH，是一系列伴隨心室流入道與流出道發(fā)育不良的先天性心臟畸形, 且因心室失去功能或僅存解剖上的遺跡及部分伴房間隔完整而產(chǎn)生嚴(yán)重的循環(huán)障礙。其發(fā)生率占新生兒先天性心臟病的1. 3% -7. 3%,且預(yù)后極差。,胎兒心血管發(fā)育異常—VH,左心室發(fā)育不全四腔心切面,室缺二尖瓣閉鎖、室間隔完整、室缺,胎兒心血管發(fā)育異?！?/p>

38、VH,左心室發(fā)育不全三血管切面,主動(dòng)脈狹窄血流通過(guò)導(dǎo)管逆向,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,右心室發(fā)育不全四腔心切面,三尖瓣閉鎖室缺、室間隔完整、室缺,胎兒心血管發(fā)育異常—VH,心室發(fā)育不全三血管切面,肺動(dòng)脈狹窄血流通過(guò)導(dǎo)管逆向灌注,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,HLHS的主要特點(diǎn)為主動(dòng)脈瓣和或二尖瓣重度狹窄或閉鎖,致使左室發(fā)育不良HRH的主要特點(diǎn)為右心室發(fā)育不良及肺動(dòng)脈瓣和或三尖瓣發(fā)育不良閉鎖或重度狹窄。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心室

39、發(fā)育不良綜合征分型標(biāo)準(zhǔn)I 型 二尖瓣狹窄 + 主動(dòng)脈瓣狹窄 Ⅱ型 二尖瓣閉鎖 + 主動(dòng)脈瓣閉鎖 Ⅲ型 二尖瓣狹窄 + 主動(dòng)脈瓣閉鎖 Ⅳ 型 二尖瓣閉鎖 + 主動(dòng)脈瓣狹窄其中以IV型最為常見(jiàn),約占40%。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,右心室發(fā)育不良分型I型為肺動(dòng)脈瓣閉鎖而三尖瓣狹窄II型為三尖瓣閉鎖而肺動(dòng)脈瓣閉鎖、狹窄或正常,III型為三尖瓣狹窄而肺動(dòng)脈瓣正?；颡M窄以II型最為常見(jiàn),胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左室發(fā)

40、育不良的超聲表現(xiàn)心尖四腔心切面示,左心室小、伴或不伴室間隔缺損。房間隔增厚,無(wú)卵圓孔瓣活動(dòng),胎卵圓孔徑偏小、卵圓孔徑開(kāi)放受限。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左室發(fā)育不良的超聲表現(xiàn)二尖瓣及主動(dòng)脈瓣閉鎖,二尖瓣位置為增強(qiáng)的纖維回聲,無(wú)瓣膜開(kāi)閉活動(dòng),三尖瓣口增大,活動(dòng)幅度增大合并不同程度主動(dòng)脈瓣狹窄及主動(dòng)脈縮窄,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,三血管切面及主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸斷面均顯示主動(dòng)脈明顯變細(xì)，內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈。CDFI卵圓孔早閉或卵園孔

41、徑小及房水平左向右分流三尖瓣反流血流由高壓的動(dòng)脈導(dǎo)管至主動(dòng)脈弓向升主動(dòng)脈的逆行灌注主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈血流方向相反。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心發(fā)育不良,,Lv,四腔心左心小左室窄縫隙樣,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心發(fā)育不良,四腔心左室縫隙樣,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄,,三血管切面肺動(dòng)脈顯示不清,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心發(fā)育不良,四腔心顯示，左心小。三血管顯示，主動(dòng)脈狹窄,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,右心

42、發(fā)育不良,三血管切面肺動(dòng)脈內(nèi)徑小于主動(dòng)脈,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,右心發(fā)育不良,四腔心不對(duì)稱，右房大，右室小，三尖瓣回聲增強(qiáng),胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心發(fā)育不良二尖瓣閉鎖,二尖瓣呈強(qiáng)的纖維光帶、CDFI未見(jiàn)血流,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,左心發(fā)育不良主動(dòng)脈狹窄與動(dòng)脈導(dǎo)管反向血流,四腔心左心小，三血管主動(dòng)脈顯示不清、主動(dòng)脈狹窄反向血流,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,超聲診斷要點(diǎn)1、四腔心切面左右心室比例失常是診斷心室發(fā)育不良的重要線索

43、之一。應(yīng)仔細(xì)觀察四腔心切面上各解剖結(jié)構(gòu),以盡量避免漏診心室發(fā)育不良。,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,超聲診斷要點(diǎn)2、三血管平面是左心發(fā)育不良的另一重要平面，在三血管平面可以表現(xiàn)主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈內(nèi)徑比例失常,是四腔心切面及左右室流出道切面的有效補(bǔ)充,為心室發(fā)育不良診斷提供更全面的資料。,胎兒心血管發(fā)育異常—VH,超聲診斷要點(diǎn)3、需引起注意的是,無(wú)論是HLHS還是HRH都必定存在瓣膜閉鎖或重度狹窄而不一定都有大動(dòng)脈主干的發(fā)育不良。4、在心室

44、發(fā)育不良時(shí)還應(yīng)注意探查有無(wú)冠狀 動(dòng)脈心室瘺的存在,從而使診斷更為全面,,胎兒心血管發(fā)育異?！猇H,VH的預(yù)后通常極差，在新生兒期該病死亡病例占先天性心臟病死亡病例的1／4，是新生兒期最嚴(yán)重的先天性心臟病。目前尚無(wú)有效的手術(shù)治療方法。因此，一經(jīng)產(chǎn)前診斷建議終止妊娠放棄胎兒。,心室發(fā)育不良的臨床處理原則,胎兒心血管發(fā)育異常—DORV,右室雙出口,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,右室雙出口；胎兒右心室雙出口(DORV)，是胎兒兩條大動(dòng)脈

45、完全或幾乎完全起自右心室，是一種較少見(jiàn)的復(fù)雜的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.67%,胎兒心血管發(fā)育異常—DORV,右室雙出口胚胎學(xué)基礎(chǔ),圓錐動(dòng)脈干間隔近心端（基底部）旋轉(zhuǎn)異常,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,右室雙出口胚胎學(xué)基礎(chǔ),圓錐動(dòng)脈干近心端基底部未旋轉(zhuǎn)即為右室雙出口,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,,右室雙出口分類根據(jù)室間隔缺損位置與大小，肺動(dòng)脈狹窄大動(dòng)脈騎跨程度,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,超聲表現(xiàn)胎兒超聲心動(dòng)

46、圖診斷DORV最早發(fā)現(xiàn)是四腔心切面，提示較為明顯的室間隔缺損，左心室略小于右心室，或左心室明顯縮小。,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,在流出道長(zhǎng)軸切面顯示明顯異常的大動(dòng)脈起源及相互關(guān)系,可見(jiàn)平行走行的肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈同時(shí)起源于右心室。彩色多普勒超聲:可見(jiàn)室間隔缺損處左向右分流信號(hào),同時(shí)可見(jiàn)收縮期右心室向平行走行兩支大動(dòng)脈射血。,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,胎兒DORV的產(chǎn)前超聲診斷標(biāo)準(zhǔn)①主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部平行排列，且完全或主要開(kāi)口于右

47、室，兩組半月瓣基本位于同一水平；②難以顯示主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前瓣的纖維連續(xù)關(guān)系，而代之以肌性連接；③室間隔缺損為左心室的唯一出口。,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,,右室雙出口,主動(dòng)脈肺動(dòng)脈均發(fā)自右室，平行走行，主動(dòng)脈位于左前肺動(dòng)脈位于右后,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,,右室雙出口,四腔心切面：顯示房室順序正常，左右室之間有大的室間室隔缺損，,1,胎兒心血管發(fā)育異常—DORV,,右室雙出口,主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈在心臟右側(cè)并列發(fā)自右室。,2

48、,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,,右室雙出口,為大動(dòng)脈短軸切面:顯示肺動(dòng)脈主動(dòng)脈環(huán)繞關(guān)系消失,3,胎兒心血管發(fā)育異常—DORV,,右室雙出口,4,CDFI顯示收縮期主、肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,胎兒右室雙出口的鑒別診斷與法洛四聯(lián)癥鑒別: 法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)徑＜主動(dòng)脈內(nèi)徑,肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)徑比例失調(diào)，騎跨率≥50%,考慮法洛四聯(lián)癥,反之,考慮DORV。與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位鑒別，大動(dòng)脈起源左右室。 DORV主動(dòng)脈及

49、肺動(dòng)脈根部平行排列且均發(fā)自右心室征象。,胎兒心血管發(fā)育異?！狣ORV,右室雙出口臨床處理原則應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。建議進(jìn)行羊水或臍血染色體核型分析，因約有40%右室雙出口合并染色體異常。由于畸形復(fù)雜，手術(shù)死亡率較高。建議一經(jīng)產(chǎn)前診斷，終止妊娠放棄胎兒。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是由于心臟胚胎發(fā)育異常所致,可能由于遠(yuǎn)端動(dòng)脈圓錐發(fā)生、發(fā)育以及吸收異常所致。肺

50、動(dòng)脈下圓錐組織被吸收,而保留了主動(dòng)脈下圓錐組織,造成圓錐部旋轉(zhuǎn)方向與正常相反。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為完全型和矯正型。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最早由Bailie描述,根據(jù)有無(wú)室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄分為三種類型:單純完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,不伴有室間隔缺損,可伴有或不伴有肺動(dòng)脈狹窄。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損而無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈閉鎖。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是嚴(yán)

51、重的先天性心臟畸形，約占嬰幼兒先天性心臟病的11%，預(yù)后極差，常合并其它心臟畸形。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲較難診斷的心臟畸形之一。,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,超聲切面應(yīng)用左右心室流出道切面是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的一個(gè)重要切面。它可以清晰地顯示心室與大動(dòng)脈的連接情況?？梢杂^察主、肺動(dòng)脈的內(nèi)徑和位置關(guān)系以及兩組半月瓣的啟閉情況。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,超聲切面應(yīng)用心底短軸切面是診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位及其分型另一個(gè)重要的切面，只有在同一個(gè)平面上

52、顯示主動(dòng)脈瓣和肺動(dòng)脈瓣,判斷它們位置關(guān)系才是可靠的，否則就可能誤判。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,超聲切面應(yīng)用3VT 切面僅顯示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈，肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管未顯示。四腔心切面是超聲篩查的經(jīng)典切面，但單純性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位往往沒(méi)有四腔心切面的異常。,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,超聲切面應(yīng)用胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，心臟結(jié)構(gòu)紊亂,往往無(wú)法得到標(biāo)準(zhǔn)切面，采取移行追蹤手法，充分顯示重點(diǎn)觀察的結(jié)構(gòu)。,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序

53、節(jié)段診斷方法:1.先確定胎方位2. 腹部橫切面：心房定位，主動(dòng)脈肺動(dòng)脈排列關(guān)系。 3. 左右室流出道切面、四腔心切面：明確心室袢類型、大動(dòng)脈連接關(guān)系。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,胎兒大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位順序節(jié)段診斷方法4. 心底短軸切面，三血管氣管切面：觀察血管數(shù)量、血管內(nèi)徑、空間方位排列有無(wú)異常。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,房室連接異常的判定根據(jù)回流靜脈的不同易于判斷出左右心房。在觀察到左心房位于左側(cè)、右心房位于右側(cè)后,可判定為心

54、房正位。根據(jù)房室瓣的附著和心室的解剖特點(diǎn)確定左右心室，瓣膜附著最重要。高低、與大動(dòng)脈關(guān)系。,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,解剖學(xué)左心室與右心室特點(diǎn)解剖學(xué)右心室的特點(diǎn)：房室瓣的附著點(diǎn)更靠近心尖部,右心室內(nèi)有節(jié)制索,心內(nèi)膜面粗糙，心腔的形態(tài)接近于三角形。解剖學(xué)左心室的特點(diǎn)：房室瓣附著更靠近心底，左心室心腔稍長(zhǎng)，左心室內(nèi)膜面光滑。左心房與形態(tài)學(xué)右心室相連,而右心房與形態(tài)學(xué)左心室相連，房室連接異常。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,解剖學(xué)

55、大動(dòng)脈特點(diǎn)大動(dòng)脈判斷主要根據(jù)分支情況：分支后主干的有無(wú)及有無(wú)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口。主干較短,分出左右兩條分支后無(wú)主干存在的為肺動(dòng)脈。主干較長(zhǎng),分出3支分支后主干繼續(xù)存在前行的為主動(dòng)脈。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位中兩條大動(dòng)脈排列總是平行的。位于右前方的多為主動(dòng)脈,位于左后方的為肺動(dòng)脈。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索1.兩條大血管起始部交叉排列關(guān)系消失。代之兩條大血管平行排列關(guān)系。2.心室與大血管連接不一致， 右室流出道示：

56、肺動(dòng)脈與解剖左室相連位于左后方。左室流出道示：主動(dòng)脈與解剖右室相連位于右前方。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,超聲大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位診斷線索3.心房與心室的連接狀況，房室連接一致， 考慮完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。房室連接不一致，考慮矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位4.主動(dòng)脈弓較正常跨度大，動(dòng)脈導(dǎo)管弓較正?？缍刃　?胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位標(biāo)準(zhǔn)房室連接正常而大動(dòng)脈的心室起源異常，且兩支大動(dòng)脈位置異?？稍\斷為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。若房室序列

57、關(guān)系不一致，大動(dòng)脈的心室起源異常，且大動(dòng)脈位置異常，可診斷為矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切面示內(nèi)臟正位，心房正位，心室右袢，房室連接關(guān)系一致； 流出道切面示主動(dòng)脈與右心室相連位于胎兒右前，肺動(dòng)脈與左心室相連位于胎兒左后，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部呈平行排列；,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下圓錐結(jié)構(gòu)存在，與三尖瓣呈肌性連接，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣呈纖維

58、連接；主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管弓在一切面同時(shí)顯示，主動(dòng)脈弓較導(dǎo)管弓跨度大；3VT 切面僅示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈兩條血管。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1,腹部橫切面示胃泡位于左側(cè)，肝臟位于右側(cè)，內(nèi)臟正位，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈位置排列關(guān)系正常，心房正位,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1,四腔心切面示心房與心室連接關(guān)系一致，心室右袢,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1,主動(dòng)脈弓與動(dòng)脈導(dǎo)管弓在一

59、切面同時(shí)顯示，主動(dòng)脈弓與右心室流出道相連較動(dòng)脈導(dǎo)管弓跨度大,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 1,3VT切面僅顯示主動(dòng)脈弓與上腔靜脈 2 條血管，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管不顯示,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,四腔心切面基本正常，左右心對(duì)稱，房室關(guān)系正確，可見(jiàn)肺靜脈與左房相連，未見(jiàn)明顯室間隔缺損,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,左室流出道切面見(jiàn)肺動(dòng)脈由左心室發(fā)出，并發(fā) 出左右肺動(dòng)脈分支,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

60、 2,pa,,,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,三血管切面見(jiàn)主動(dòng)脈及其右側(cè)上腔靜脈，肺 動(dòng)脈未顯示,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,,大血管縱切面可見(jiàn)兩條大血管平行走行,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 2,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 3,主動(dòng)脈發(fā)于右室、肺動(dòng)脈發(fā)于左室、平行排列、主動(dòng)脈位于左前、肺動(dòng)脈位于右后,1,2,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 3,發(fā)于右室的主動(dòng)脈弓,3,胎兒心血管發(fā)

61、育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲表現(xiàn)四腔心切面與腹部橫切：以靜脈回流確定心房。以瓣膜及心室解剖確定心室，右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連。確定房室連接異常雙流出道切面：兩根平行血管，主動(dòng)脈在正前，肺動(dòng)脈在正后，主動(dòng)脈從形態(tài)學(xué)右心室發(fā)出、肺動(dòng)脈從形態(tài)學(xué)左心室發(fā)出，確定大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,以靜

62、脈確定心房，以瓣膜附著確定心室右房與解剖學(xué)左室相連，左房與解剖學(xué)右室相連,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,肺動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)左室,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,主動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)右室,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,產(chǎn)后觀察右房與解剖學(xué)左室相連左房與解剖學(xué)右室相連,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,產(chǎn)后觀察：主、肺動(dòng)脈并行排列，主動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)右室，肺動(dòng)脈發(fā)于解剖學(xué)左室,胎兒心血

63、管發(fā)育異?！猅GA,三、鑒別診斷1． 右心室雙出口：流出道切面主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部平行走行。與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位結(jié)構(gòu)特征相似，其鑒別要點(diǎn)： (1) 在流出道切面主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起源不同。 (2) 3VT 切面是鑒別診斷重要切面：右心室雙出口僅是大動(dòng)脈起源異常，不一定涉及大動(dòng)脈的走行，因此右心室雙出口在3VT切面也可表現(xiàn)正常。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位可表現(xiàn)異常。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,2.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：在流出道切面均表現(xiàn)心

64、室與大動(dòng)脈連接不一致，兩者在四腔心切面可進(jìn)行鑒別，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位特征為房室連接不一致，右心房與形態(tài)學(xué)左心室連接，左心房與形態(tài)學(xué)右心室連接，同時(shí)伴心室與大動(dòng)脈連接不一致。,胎兒心血管發(fā)育異常—TGA,先天性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種罕見(jiàn)的心臟缺陷，占先天性心臟病的 1%，在沒(méi)有其他腔室血管異常的情況下，這個(gè)缺陷很可能被忽視。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,3．完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖時(shí)應(yīng)與永存動(dòng)脈干、法洛四聯(lián)癥鑒別永存動(dòng)脈干在流

65、出道切面僅顯示 1 條動(dòng)脈干騎跨于室間隔之上，肺動(dòng)脈多起源于動(dòng)脈干。彩色多普勒示：肺動(dòng)脈血流來(lái)自動(dòng)脈干，動(dòng)脈干與肺動(dòng)脈血流顏色一致，尋找肺動(dòng)脈起源及其與動(dòng)脈干關(guān)系對(duì)診斷與鑒別診斷很有幫助。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，肺動(dòng)脈起源于左心室，肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖時(shí)血流方向與主動(dòng)脈弓相反。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,法洛四聯(lián)癥有主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈起源右心室，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈起始部交叉關(guān)系仍存在，而大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位表現(xiàn)為:：交叉關(guān)系消失，呈平

66、行排列，且心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系不一致。,胎兒心血管發(fā)育異?！猅GA,臨床處理原則：當(dāng)產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，應(yīng)仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外其他畸形。其自然預(yù)后差，具有較高的新生兒期病死率，出生后宜盡早行大血管交換術(shù)，但較高手術(shù)病死率。故一經(jīng)診斷，可考慮終止妊娠放棄胎兒。單純矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，成人多三尖瓣反流。,胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA,,胎兒心血管發(fā)育異常—PTA,永存動(dòng)脈干永存動(dòng)脈干(PTA) 是由于心室和動(dòng)脈干的發(fā)育異常所致，占先天性

67、心臟病的 0.4% ～2.8%。主要病變?yōu)轶w循環(huán)、冠狀動(dòng)脈及兩側(cè)的肺動(dòng)脈均從心底部單一動(dòng)脈發(fā)出，故又稱共同動(dòng)脈干。,胎兒心血管發(fā)育異常—PTA,共同動(dòng)脈干是胚胎發(fā)育時(shí)期動(dòng)脈干和圓錐間隔未分隔或分隔不好所致。在正常胚胎發(fā)育第 5 周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔，逐漸分隔成主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈兩部分。如果分隔失敗則導(dǎo)致共同動(dòng)脈干室間隔缺損和單組半月瓣，少數(shù)病例可合并主動(dòng)脈離斷,胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA,分型: 將存在室間隔缺損的 PTA分為 4 個(gè)亞型。

68、A1 亞型約占 50%，主肺動(dòng)脈起源于共干，有部分主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間隔存在。A2 亞型約占 30%，左、右肺動(dòng)脈直接起源于共干，主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間隔完全缺如。A3 亞型約占 8%，左側(cè)或右側(cè)的肺動(dòng)脈缺如，該側(cè)肺部的血液由側(cè)支循環(huán)供應(yīng)。A4 亞型約占 12%，主動(dòng)脈峽部發(fā)育不全、狹窄或閉鎖，伴有巨大的動(dòng)脈導(dǎo)管。,胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA,分型: 將存在室間隔缺損的 PTA分為 4 個(gè)亞型。,胎兒心血管發(fā)育異?！狿TA,二維超聲心