神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則

1、The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則,①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)檢查\必要輔助檢查,神經(jīng)疾病診斷可概括為3個(gè)步驟,②定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)&生理學(xué)知識(shí),分析臨床相關(guān)資料,確定病變部位,③定性診斷(病因診斷)根據(jù)起病方式\病程\個(gè)人史\家族史等臨床資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì),,,神

2、經(jīng)系統(tǒng)疾病: 定位&定性診斷,一、定位診斷Topical Diagnosis,一、定位診斷(Topical diagnosis),是根據(jù)病人的癥狀\體征等臨床資料提供的線索, 確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位 由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn) 特點(diǎn), 而神經(jīng)解剖學(xué)\生理學(xué)&病理學(xué)知識(shí)等是 定位診斷的基礎(chǔ),①局灶性, 例如:腦梗死腦腫瘤橫貫性脊髓炎橈神經(jīng)麻痹面神經(jīng)麻痹,根據(jù)病損部位分

3、為：局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性病變,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則,②多灶性 病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個(gè)或以上部位, 例如:視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性腦梗死,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則,③彌漫性：病變比較彌漫或呈對(duì)稱性分布代謝性&中毒性腦病Guillain-Barré綜合征病毒性腦炎,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則,④系統(tǒng)性：病變選擇性損害某些神經(jīng)功能系統(tǒng)或傳導(dǎo)束運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病亞急性聯(lián)合變性,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則

4、,定位診斷通常要遵循一元論原則,盡量用一個(gè)局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能,神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則,意識(shí)障礙\精神癥狀\認(rèn)知障礙\肢體癱瘓\感覺障礙\偏盲\癲癇發(fā)作等額葉病變: 隨意運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇、運(yùn)動(dòng)性失語、認(rèn)知功能障礙等頂葉病變: 皮質(zhì)型感覺障礙、失讀、失用等顳葉病變: 精神癥狀、感覺性失語、視野缺損、精神運(yùn)動(dòng)性癲癇等枕葉病變: 視野缺損、皮質(zhì)盲等基底節(jié)病變:肌張力改變

5、、運(yùn)動(dòng)異常、不自主運(yùn)動(dòng)等,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn),1. 大腦半球病變,一側(cè)病變: 病側(cè)周圍性腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體中樞性偏癱，或病變側(cè)面部及對(duì)側(cè)偏身痛溫覺減退的交叉性感覺障礙（由受損腦神經(jīng)平面決定）雙側(cè)、彌漫性病變:雙側(cè)多數(shù)腦神經(jīng)和雙側(cè)長(zhǎng)束受損癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn),2. 腦干病變,蚓部病變: 軀干共濟(jì)失調(diào)半球病變: 同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)小腦性語言和辨距不良,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn),3. 小腦病變,脊髓半側(cè)

6、損害（脊髓半切綜合癥）:病變平面以下對(duì)側(cè)痛溫覺減退/消失，同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和深感覺減退/消失橫貫性損害: 受損平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺、括約肌功能障礙, 表現(xiàn)完全或不完全性截癱/四肢癱，傳導(dǎo)束性感覺障礙，括約肌功能障礙,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn),4. 脊髓病變,脊神經(jīng)：混合神經(jīng)，支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)癥狀運(yùn)動(dòng)障礙為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，感覺障礙范圍與受損的周圍神經(jīng)支配區(qū)一致前根、后根的損害分別出現(xiàn)根性分布的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙

7、多發(fā)性神經(jīng)病：四肢遠(yuǎn)端的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn),5. 周圍神經(jīng)病變,分為肌肉和神經(jīng)肌肉接頭處病變常見癥狀體征: 肌無力\病態(tài)疲勞\肌萎縮\肌痛\假性肥大\肌強(qiáng)直通常無感覺障礙,神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn),6. 肌肉病變,二、定性診斷Etiologic Diagnosis,目的是確定疾病的病因不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化, 結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)檢查&輔助檢查,

8、 通?？蓪?duì)疾病性質(zhì)做出正確判斷,二、定性診斷(Etiologic diagnosis),起病急驟, 短時(shí)間內(nèi)（數(shù)秒至數(shù)天）癥狀達(dá)到高峰多見于中老年人，有卒中危險(xiǎn)因素: 高血壓\糖尿病\心臟病\動(dòng)脈炎&高脂血癥等癥狀:頭痛\嘔吐\意識(shí)障礙\肢體癱瘓&失語等CT\MRI\DSA可為病因診斷提供直接證據(jù),神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,腦血管病,多為急性或亞急性起病, 常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰常見: 發(fā)熱\畏寒等全身性

9、感染癥狀, 外周血WBC數(shù)↑\血沉增快等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀廣泛彌散血、CSF的微生物、免疫、寄生蟲檢查可以明確病因,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,2. 感染性疾病,通常急性或亞急性起病, 病程多出現(xiàn)緩解-復(fù)發(fā)部分病例起病緩慢, 呈進(jìn)行性加重MRI、CSF檢查和誘發(fā)電位有助診斷,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,3. 脫髓鞘性疾病,通常起病緩慢,進(jìn)行性加重,多選擇性損害某一系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病Alzheimer病Parkinson病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病

10、的病因?qū)W分類,4. 神經(jīng)變性病,外傷史，多急性起病，外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀\體征, X線\CT\MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折\脊柱或內(nèi)臟損傷, 腦挫裂傷&硬膜下硬膜外血腫等老年人&酗酒者可無明確外傷史或外傷很輕微,經(jīng)較長(zhǎng)時(shí)間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征, 如頭痛\嗜睡\輕偏癱&癲癇發(fā)作等, 臨床易誤診（慢性硬膜下出血）,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,5. 外傷,多起病緩慢, 病情呈進(jìn)行性加重腦腫瘤: 頭痛\嘔吐\視乳頭水腫

11、等ICP↑癥狀, 常出現(xiàn)局灶性癥狀體征, 如肢體麻木\單癱或輕偏癱\癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:脊髓壓迫癥狀; CSF蛋白含量增高, 細(xì)胞學(xué)檢查可見腫瘤細(xì)胞須注意, 有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中), 臨床須注意鑒別部分顱內(nèi)轉(zhuǎn)移癌呈彌漫性分布, 早期僅表現(xiàn)ICP↑癥狀, 無局灶性神經(jīng)體征, CT\MRI檢查可確診&避免誤診,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,6. 腫瘤,多數(shù)病例在兒童或青春期起病, 部分在成年期發(fā)病, 呈緩慢進(jìn)展患

12、者常有家族史, 常染色體顯性遺傳較易診斷, 隱性遺傳或散發(fā)病例較難診斷, 攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)現(xiàn), 基因分析有助于診斷,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,7. 遺傳性疾病,通常發(fā)病緩慢, 病程較長(zhǎng), 除神經(jīng)系統(tǒng)損害, 常有其他臟器如肝\腎\視網(wǎng)膜\皮膚&血液等損害證據(jù)維生素B1缺乏：多發(fā)性神經(jīng)病維生素B12缺乏：亞聯(lián)糖尿病：糖尿病周圍神經(jīng)病,神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類,8. 營養(yǎng)&代謝障礙,除急性中毒, 起病均緩慢隱襲,