妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥intrahepaticcholestasisof

1、病例,某女,30歲,G2P1,孕28周.兩年前曾分娩一胎,死產(chǎn),原因不明.此次妊娠在一周前開(kāi)始出現(xiàn)皮膚瘙癢,以手足心為著.昨日感覺(jué)胎動(dòng)較前明顯減少.請(qǐng)問(wèn):1.你考慮的診斷是什麼?2.如何進(jìn)一步檢查?,妊娠特有疾病,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥,妊娠劇吐,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥,復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院 張斌,（Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP ),妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intra

2、hepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),● 妊娠中晚期特有并發(fā)癥● 發(fā)病率 0.8%-12%● 具明顯地域及種族差異● 以皮膚瘙癢，黃疸為特征● 圍生兒發(fā)病率及死亡率高,表現(xiàn)和特征,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),病因,不明,可能因素,雌激素,遺傳及環(huán)境,其它,證據(jù),機(jī)制,多胎妊娠高發(fā)只發(fā)生于孕期避孕藥可致

3、類(lèi)似ICP,雌激素致膽酸代謝障礙雌激素致膽汁流出受阻雌激素致膽汁回流增加,有家族史者高發(fā)地域:智利及瑞典高發(fā)季節(jié):冬季高于夏季,藥物：減少膽汁轉(zhuǎn)運(yùn),硫唑嘌呤,,,,胎兒宮內(nèi)窘迫，胎膜早破，F(xiàn)GR自發(fā)性早產(chǎn)，孕期羊水胎糞污染胎死宮內(nèi)，新生兒顱內(nèi)出血新生兒神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),對(duì)孕婦的影響,維生素K吸收減少,凝血功能異常

4、 → 產(chǎn)后出血糖、脂質(zhì)代謝紊亂,對(duì)胎兒的影響,,,四肢抓痕、黃疸、尿色深,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),臨床表現(xiàn),● 瘙癢(pruritus),常發(fā)于孕30w后持續(xù)性，晝輕夜重始于手足掌，延向肢體近端分娩后緩解,失眠、惡心、食欲減退,● 體征,● 其它癥狀,,● 臨床表現(xiàn)：皮膚瘙癢，黃疸● 輔助檢查： 1. 血清膽酸?（與病情呈正比）

5、 2. ALT (谷丙轉(zhuǎn)氨酶)、 AST (谷草轉(zhuǎn)氨酶) ? 3. 病理活檢,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),診斷及依據(jù),其它引起瘙癢、黃疸、肝功能異常疾病●子癇前期 ●妊娠急性脂肪肝● 妊娠合并慢性肝炎,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),鑒別診斷,目

6、的,● 緩解瘙癢癥狀 ● 恢復(fù)肝功能● 降低血膽酸水平 ● 監(jiān)測(cè)胎心、胎動(dòng)● 發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),治療,一般處理,藥物治療,產(chǎn)科處理,左側(cè)臥床休息、吸氧、高滲GS維生素類(lèi)、復(fù)查肝功、血膽酸,● 腺苷蛋氨酸：首選藥物● 地塞米松：降低雌激素、促胎肺成熟● 去氧膽酸：降低膽酸，延長(zhǎng)

7、胎齡,見(jiàn)下張slide,,● 胎兒監(jiān)測(cè) NST：孕35w開(kāi)始 胎兒生物物理評(píng)分● 終止妊娠 孕婦黃疸，胎齡>36w 孕婦無(wú)黃疸，妊娠足月 胎盤(pán)功能減退、胎兒窘迫 c-s術(shù)終止妊娠,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),治療,產(chǎn)科處理,,●腺苷蛋氨酸：500~2000mg /qd ivgtt ， 2w，改口服●地塞

8、米松：12mg qd，7d●去氧膽酸：15mg/kg/d，分3次po，20d，隔2w再服20d,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),藥物用法,思考題,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥的臨床表現(xiàn)、診斷與治療原則是什麼?妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥如何與肝炎鑒別?,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(Intrahepatic Cholestasis of Pregnancy, ICP),妊

9、娠特有疾病,妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥,妊娠劇吐,妊 娠 劇 吐,復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院 張斌,（ hyperemesis gravidarum ),定義: 早孕反應(yīng)嚴(yán)重,嘔吐頻繁劇烈,不能進(jìn)食 體液失衡,代謝障礙,甚至威脅生命,發(fā)病率0.35% ～ 0.47%,妊 娠 劇 吐,（ hyperemesis gravidarum ),妊娠劇吐的有關(guān)因素● hCG：癥狀出現(xiàn)與消失與hC

10、G水平相關(guān)● 神經(jīng)類(lèi)型：神經(jīng)不穩(wěn)定、 精神緊張多見(jiàn)● 幽門(mén)螺旋桿菌,病因: 尚未完全清楚,妊 娠 劇 吐,（ hyperemesis gravidarum ),臨床表現(xiàn),●多見(jiàn)于第一胎●早孕反應(yīng)→逐漸加重→頻繁嘔吐→不能進(jìn)食●嘔吐物:食物、胃液、膽汁●后果: 脫水、電解質(zhì)平衡紊亂、代謝性酸中毒 肝腎功能損害、昏迷、死亡,妊 娠 劇 吐,（hyperemes

11、is gravidarum ),▼,妊娠劇吐導(dǎo)致的特殊問(wèn)題,● Wernicke綜合癥: Vit. B1缺乏,死亡率50%,妊 娠 劇 吐,（hyperemesis gravidarum ),▼,● 凝血功能障礙: Vit. K缺乏,診斷,病史、臨床表現(xiàn)、婦科檢查、hCG 確診早孕癥狀嚴(yán)重、尿酮體 診斷妊娠劇吐,妊 娠 劇 吐,（hyperemesis grav

12、idarum ),▼,,,鑒別診斷,● 妊娠合并消化系統(tǒng)疾病 病毒性肝炎,急性膽囊炎,急性胰腺炎,急性胃腸炎● 葡萄胎● HELLP (溶血,肝酶升高,血小板減少)● 妊娠合并腦腫瘤 ● 妊娠期結(jié)核性腦脊膜炎 ● ICP,妊 娠 劇 吐,（hyperemesis gravidarum ),▼,治療,●尿酮體(-):門(mén)診觀察●尿酮體(+):住院治療 ●精神安慰,充足睡眠,調(diào)整飲食,重者禁食

13、 ●鎮(zhèn)靜止吐:魯米那,溴化鈉 ●保持水電酸堿平衡，補(bǔ)充維生素B,C ●必要時(shí)終止妊娠：持續(xù)黃疸、蛋白尿、發(fā)熱 HR?120、Wernicke綜合癥,妊 娠 劇 吐,（hyperemesis gravidarum ),▼,▼,●思考題1.妊娠劇吐的 診斷與鑒別診斷?2.為什麼葡萄胎時(shí)妊娠劇吐多見(jiàn)?,妊 娠 劇 吐,（hyperemesis gravidar