兒科維生素d缺乏性手足搐搦癥

1、維生素D缺乏性手足搐搦癥,Vitamin D deficiency tetany,河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院兒科 皮亞雷,維生素D缺乏性手足搐搦癥是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一，多見于6個月以內的小嬰兒，臨床上以驚厥、喉痙攣和手足搐搦為主要表現(xiàn)。,維生素D缺乏性手足搐搦癥,一 病因和發(fā)病機理,維生素D缺乏時，血Ca++ ,PTH代償性分泌不足，血Ca++繼續(xù)下降（血鈣<1.75～1.88mmol

2、/L）,離子鈣＜1.0mmol/L，神經肌肉興奮性增高，而出現(xiàn)抽搐。目前推測嬰兒體內Ｃ不足時，ＰＴＨ分泌　　以維持血Ｃ正常；當ＶｉｔＤ明顯缺乏，ＰＴＨ功能反應過渡而疲憊，、使血Ｃa++　　，因此有兩種現(xiàn)象 :,維生素D缺乏性手足搐搦癥,一 病因和發(fā)病機理,,,,甲旁腺,發(fā)病機制,①維生素Ｄ缺乏性手足搐搦患兒，可存在ＰＴＨ功能亢進時的佝僂病表現(xiàn)。②還存在ＰＴＨ低下的低血鈣所引起的臨床表現(xiàn),維生素D缺乏性手足搐搦癥,一 病因和發(fā)病

3、機理,血清Ca++在1.75～1.88mmpl/L之間，無典型發(fā)作的癥狀。查體可由神經肌肉興奮性增高的表現(xiàn)。（1）面神經癥(Chvostek sign),叩擊顴弓與口角面頰出現(xiàn)眼瞼和口角抽動。(2)腓反射（Peroneal reflex）:叩擊膝下外側腓骨小頭引起足向外側收縮為(+).（3）陶瑟征(Trousseau sign),維生素D缺乏性手足搐搦癥,二 臨床表現(xiàn),隱匿性,典型發(fā)作,,,血清Ca++<1.75mm

4、ol/L時可出現(xiàn)驚厥、喉痙攣、手足搐搦低鈣驚厥: 最多見（無熱驚厥）手足搐搦（圖片）:喉痙攣:,,維生素D缺乏性手足搐搦癥,二 臨床表現(xiàn),隱匿性,典型發(fā)作,,,下一張,手痙攣,足痙攣,返回,維生素D缺乏性手足搐搦癥,三 診斷,（1）小嬰兒，發(fā)作型無熱驚厥，發(fā)作后神志清楚，無神經系統(tǒng)體檢陽性發(fā)現(xiàn)，仍有佝僂病體征。,（2）血Ca++<1.75～1.88mmol/L,離子鈣<1.0mmol/L,維生素D缺乏性手

5、足搐搦癥,四 鑒別診斷,驚厥鑒別,喉痙攣鑒別,低血糖癥：,清晨空腹出現(xiàn)或有腹瀉史，重癥者可昏迷，血糖<2.2mmol/L,口服或靜注葡萄糖后立即恢復,低鎂血癥 ：,原發(fā)性甲旁減 ：,嬰兒痙攣癥：,,,,,,,見于新生兒或年幼嬰兒，也有觸覺、聽覺過敏、肌顫。血鎂<0.58mmol/L,維生素D缺乏性手足搐搦癥,四 鑒別診斷,驚厥鑒別,喉痙攣鑒別,低血糖癥：,低鎂血癥 ：,原發(fā)性甲旁減 ：,嬰兒痙攣癥：,,,,,,,可為無熱

6、驚厥，也可為手足搐搦，高血P+++>3.2mmol/L，低血Ca++<1.75mmol/L,堿性磷酸酶正?；蛏缘停^顱CT示基底節(jié)區(qū)鈣化,維生素D缺乏性手足搐搦癥,四 鑒別診斷,驚厥鑒別,喉痙攣鑒別,低血糖癥：,低鎂血癥 ：,原發(fā)性甲旁減 ：,嬰兒痙攣癥：,,,,,,,急性喉炎,,維生素D缺乏性手足搐搦癥,五 治療,1．急救處理,2．鈣劑,3．VitD應用,（1）吸氧，保持氣道通暢,（2）控制驚厥或喉痙攣：10%水合氯醛