原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎一例并文獻復習.pdf

1、研究背景：原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎(Primary angiitis of the central nervous system， PACNS)是局限于中樞神經系統(tǒng)，主要選擇性地侵犯腦或脊髓血管的罕見血管炎性疾病。PACNS的年發(fā)病率約1-2.4/100萬，可以導致50歲以下人群3-5％的腦血管事件，國內尚無流行病學統(tǒng)計資料。PACNS的病因尚不明確，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要是通過腦血管造影檢查結合活檢組織病理等多方面聯(lián)合的排除性診斷。

2、
　　 研究目的：報告山東大學齊魯醫(yī)院經腦活檢確診的一例PACNS，并結合文獻復習，對診斷為該疾病的患者的臨床特征、影像學、組織病理學、治療等方面的特點加以分析和論述，提高對該病的認識，以利于臨床早期識別和診斷，及時治療，改善預后。
　　 資料和方法：報告山東大學齊魯醫(yī)院近期收治并確診的一例PACNS，同時對中國期刊全文數(shù)據庫(CNKI)自1989～2010年收錄發(fā)表的經病理確診為PACNS的病例進行回顧性研究，分析其主

3、要的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學、病理組織學特點，并對其進行診斷及鑒別診斷。
　　 結果：病案：患者，男，50歲，病程3年余，首發(fā)視幻覺，并逐漸出現(xiàn)復視、視物變形、視野缺損等視覺癥狀，有癇性發(fā)作、認知功能受損、嗜睡、淡漠、步態(tài)不穩(wěn)、言語障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、大小便失禁等主要臨床表現(xiàn)。顱腦MRI顯示幕上及幕下多灶性病變，呈結節(jié)狀、片狀強化。腦脊液分析和腦血管造影檢查結果正常。磁共振波譜見顱腦病變區(qū)N-乙酰天冬氨酸降低。腦組織活

4、檢顯示為非肉芽腫性的淋巴細胞性血管炎，伴膠質增生、脫髓鞘改變和局灶性出血。確診前對單用糖皮質激素治療幾乎無效，改服環(huán)磷酰胺癥狀改善不明顯。
　　 文獻復習：經病理證實40例，男：女=1.1：1，中位發(fā)病年齡40歲。多數(shù)病例曾被誤診為膠質瘤、腦轉移癌、多發(fā)性性硬化等。頭痛為最常見的癥狀(65％)，其次為肢體癱瘓或面癱(50％)，癲癇發(fā)作(30％)等局灶性神經癥狀，意識或精神狀態(tài)改變少見。11例病人中有3例血沉加快(27％)。17例

5、病人中7例(41％)腦脊液蛋白質含量增高和/或細胞數(shù)增加。顱腦CT和/或MRI異常率為100％，病變主要位于幕上，合并脊髓受累2例(5％)。8例行顱腦MRA檢查，5例(63％)血管呈節(jié)段性狹窄、擴張或串珠樣改變，且大腦中動脈均受累。3例行DSA檢查，1例(33％)串珠樣血管炎改變。組織病理學顯示為主要累及小動脈的淋巴細胞性、肉芽腫性(5/17)、纖維壞死性血管炎。確診后，31例接受糖皮質激素和/或免疫抑制劑治療，28例患者的臨床癥狀有不

6、同程度的減輕或消失，1例無變化，2例死亡(6％)，治療反應與病理類型無關。23例病人隨訪4個月到3年不等，復發(fā)3例(13％)。
　　 結論： PACNS是臨床的罕見疾病，男性發(fā)病率稍高于女性。臨床表現(xiàn)多樣化，既可表現(xiàn)為局灶性神經功能損害也可表現(xiàn)為腦病樣癥狀，其中頭痛最為常見，但本例患者病程中從未出現(xiàn)過頭痛。腦脊液可表現(xiàn)為蛋白含量和/或細胞數(shù)的增加，本例患者腦脊液無此改變。顱腦MRI表現(xiàn)多樣化，缺乏特異性。腦組織活檢是診斷的金標準